การเกิดลิ่มเลือดอุดตันซ้ำและการกดทับหลอดเลือดใหญ่ในโรคไตที่เกิดจากถุงน้ำหลายใบแบบออโตโซม

เชิงนามธรรม

ชายอายุ 41- ปีกับโรคไต polycystic ที่โดดเด่นของ autosomal(ADPKD) ซึ่งมีเหตุการณ์ลิ่มเลือดอุดตันที่ไม่ได้รับการกระตุ้นก่อนหน้านี้หลายครั้งและไม่มีรู้จักโรค coagulopathicนำเสนอด้วยลิ่มเลือดอุดตันที่มีอาการปลายไปยังตำแหน่งการกดทับของหลอดเลือดดำอุ้งเชิงกรานด้านซ้ายโดยถุงน้ำที่โดดเด่นในขั้วไตด้านล่างด้านซ้าย สิ่งนี้ได้รับการจัดการด้วยการใส่ตัวกรอง vena cava ที่ด้อยกว่า การผ่าตัดไตด้านซ้าย และการทำ warfarinization ต่อมามีการบีบอัด vena cava ด้อยกว่าโดยไตที่มีถุงน้ำหลายใบด้านขวา นำไปสู่การผ่าตัดไตทางขวาแบบเลือก (elective right nephrectomy) หลังการปลูกถ่ายไต เขามีอาการตีบบางส่วนจากการฟอกไตบางส่วนและเกิดลิ่มเลือดอุดตันอย่างกว้างขวางในระบบหลอดเลือดดำผิวเผินด้านซ้ายและขวาของแขนขาส่วนล่าง แม้ว่าจะไม่มีการบีบอัดจากภายนอกก็ตาม นี่แสดงถึงรายงานแรกของผลกระทบของมวลซ้ำและเหตุการณ์ลิ่มเลือดอุดตันใน ADPKD ทั้งก่อนและหลังการผ่าตัดไตและการแข็งตัวของเลือด ความเสี่ยงที่อาจเกิดลิ่มเลือดอุดตันเพิ่มขึ้นในผู้ป่วย ADPKD รับประกันว่าจะมีการสอบสวนเพิ่มเติม

การแนะนำ

โรคไต polycystic ที่โดดเด่นของ autosomal (ADPKD)เป็นกรรมพันธุ์ที่พบบ่อยที่สุดสภาพไตส่งผลกระทบต่อผู้คน 12 ล้านคนทั่วโลก [1] รอบๆ70% ของ ADPKDผู้ป่วยต้องพึ่งพาการบำบัดทดแทนไต และหลายคนมีอาการปวดเฉียบพลันและเรื้อรัง การติดเชื้อซีสต์ อาการแตกและตกเลือด และความดันโลหิตสูง [1]. เอดีพีเคดีผู้ป่วยมีเพิ่มความเสี่ยงในการพัฒนาหลอดเลือดโป่งพองในสมองและโรคตับหลายใบ[1, 2] ในขณะที่หลักฐานเกี่ยวกับมะเร็งเซลล์ไตขัดแย้งกัน [3–5] มีรายงานผลกระทบต่อมวลและการกดทับของอวัยวะอื่นๆเอดีพีเคดีแม้ว่าจะไม่ได้สัดส่วนอันเป็นผลมาจากซีสต์ในตับมากกว่าซีสต์ในไตก็ตาม มีรายงานเหตุการณ์ลิ่มเลือดอุดตัน (TEs) เพียงไม่กี่กรณีอันเป็นผลมาจากการบีบอัดหลอดเลือดหลัก [6-10] แม้ว่าการบีบอัด vena cava (IVC) ที่ด้อยกว่าซึ่งมีนัยสำคัญไม่ชัดเจนและความเสี่ยง TE หลังการปลูกถ่ายดูเหมือนจะพบได้ทั่วไปในผู้ป่วย ADPKD [11 , 12]. เรารายงานกรณีของผู้ป่วย ADPKD ที่ถูกพบว่ามีการบีบอัดหลอดเลือดใหญ่หลายครั้งโดยซีสต์ไตที่โดดเด่นและ TEs ที่เกิดซ้ำ ทั้งก่อนและหลังการผ่าตัดไตและการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด

CISTANCHE ใช้เวลานานเท่าใดในการทำงานเพื่อผู้ป่วยโรคไต?

รายงานกรณี

ชายอายุ 41- ปีที่กำลังฟอกไตด้วยเครื่องไตเทียมภาวะไตวายระยะสุดท้ายจากมารดาADPKD ที่สืบทอดมาโดยมีประวัติอาการปวดน่องซ้ายมาเป็นเวลา 2- สัปดาห์และมีอาการบวมน้ำบริเวณรอบข้างเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ เขาไม่แสดงอาการโดยไม่มีปัจจัยกระตุ้น ประวัติทางการแพทย์ในอดีตของเขามีความสำคัญสำหรับ TE หลายครั้ง รวมถึงการเกิดลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำส่วนลึก (DVT) บนรยางค์ส่วนบนที่ไม่ได้รับการกระตุ้นในระดับทวิภาคี และการเกิดลิ่มเลือดอุดตันทางหลอดเลือดดำในช่องทวารหนักหลายตอนซึ่งจำเป็นต้องตัดลิ่มเลือดอุดตันและ/หรือการผ่าตัดผ่านช่องทวารหนัก เขายังมีความดันโลหิตสูงและไขมันในเลือดสูงด้วย การตรวจร่างกายพบอาการบวมเหนือเข่าและมวลช่องท้องผิดปกติอย่างเห็นได้ชัดทั้ง 2 ข้าง ซึ่งอาการหลังสอดคล้องกับ ADPKD การตรวจทางห้องปฏิบัติการของเขาไม่โดดเด่นนักโดยมีจำนวนเกล็ดเลือด 256 × 109/ลิตร เวลาของการเกิดโปรทรอมบินปกติ เวลาของทรอมโบพลาสตินที่ถูกกระตุ้นบางส่วน และแอนติบอดีต้านคาร์ดิโอลิพินที่เป็นลบและแอนติบอดีไกลโคโปรตีนเบต้า-2 การประเมินภาวะลิ่มเลือดอุดตันก่อนหน้านี้ หลังจากการค้นพบโดยไม่ได้ตั้งใจของ DVT แขนส่วนบนขวา เป็นเรื่องปกติสำหรับกิจกรรมของ antithrombin III, กิจกรรมของโปรตีน C, ระดับโปรตีน S, ปัจจัย II และ V และแอนติบอดีต่อต้านคาร์ดิโอลิพิน

อัลตราซาวนด์ (สหรัฐอเมริกา) และการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) ของช่องท้องและกระดูกเชิงกรานในเวลาต่อมาเผยให้เห็นการบีบตัวของหลอดเลือดดำอุ้งเชิงกรานด้านซ้ายโดยถุงน้ำเด่นของไตที่มีถุงน้ำหลายใบด้านซ้าย (รูปที่ 1) โดยมีลิ่มเลือดอุดตันที่ไม่มีการแพร่กระจายอย่างกว้างขวางไปจนถึงน่องด้านซ้าย นอกจากนี้ยังมีซีสต์ตับหลายก้อนในกลีบตับทั้งสอง และลำไส้เล็กส่วนต้น D1 และ D2 ถูกแทนที่ไปทางซ้าย แต่ไม่มีหลักฐานที่บ่งชี้ถึงการอุดตันของลำไส้

การผ่าตัดไตด้านซ้ายฉุกเฉินดำเนินการหลังจากการใส่ตัวกรอง IVC ไตวัดได้ 350 × 200 × 200 มม. และหนัก 5,530 กรัม ไม่พบความร้ายกาจ CT angiogram ต่อมา ซึ่งดำเนินการเพื่อพิจารณาการผ่าตัดลิ่มเลือดอุดตัน โดยระบุการกดทับของ IVC โดยบังเอิญโดยไตที่มีถุงน้ำหลายใบด้านขวา โดยมีผลทำให้เกือบสมบูรณ์

ผู้ป่วยเริ่มต้นการรักษาด้วยวาร์ฟาริน 6- เดือน และได้ตัวกรอง IVC 6 สัปดาห์หลังการใส่ การตรวจหลอดเลือดดำของสายสวนที่ดำเนินการก่อนที่จะนำตัวกรอง IVC ออกเผยให้เห็นหลอดเลือดดำด้านขวาที่จดสิทธิบัตรโดยไม่มีลิ่มเลือด สิ่งนี้ได้รับการยืนยันในภายหลังในอเมริกาแบบดูเพล็กซ์ หลอดเลือดโป่งพองในกะโหลกศีรษะถูกตัดออก

ในการติดตามผล 3- เดือน CT angiogram แสดงให้เห็นการบีบอัด IVC ของเต็นท์ Persis โดยไตที่มีถุงน้ำหลายใบด้านขวา โดยการกำจัดออกเกือบสมบูรณ์ (รูปที่ 2) ไม่มีลิ่มเลือดอุดตันส่วนปลายและผู้ป่วยไม่มีอาการ กลุ่มอาการเมย์-เธอร์เนอร์ถูกตัดออก เนื่องจากพบว่าไตด้านขวาทำให้เกิดการบีบอัด IVC และขยายเข้าไปในกระดูกเชิงกราน จึงมีการผ่าตัดไตด้านขวาแบบเลือก (elective right nephrectomy) เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันอีกในระบบหลอดเลือดดำส่วนลึกด้านขวา และเพื่อสร้างพื้นที่สำหรับการปลูกถ่ายในภายหลัง ไตข้างขวามีขนาด 270 × 170 × 150 มม. และหนัก 3,098 กรัม มีการเปลี่ยนแปลงของถุงน้ำอย่างกว้างขวางกับพังผืดและการฝ่อของท่อ; ไม่พบความร้ายกาจ

เจ็ดเดือนหลังจากการผ่าตัดไตด้านขวา ผู้ป่วยได้รับการปลูกถ่ายไตจากผู้บริจาคที่เกี่ยวข้องกับพ่อที่ยังมีชีวิตอยู่ เขาได้รับการปล่อยตัวหลังการปลูกถ่าย 3 วันโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนในทันที มีการปัสสาวะออกดี และการทำงานของกราฟต์ทันทีด้วยครีเอตินีนที่เสถียร [13] หลังการปลูกถ่าย 17 วัน ผู้ป่วยมีอาการบวมน้ำที่ขาซ้าย Doppler US ระบุพบอีกกรณีของ DVT ที่ขยายจากหลอดเลือดดำต้นขาบริเวณต้นขาด้านซ้ายไปจนถึงหลอดเลือดดำ tibioperoneal ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำตื้น ๆ ที่ต้นขาด้านขวาไปจนถึงบริเวณหัวเข่า และการตีบ 50% ของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำต้นแขนขวาของเขา ซึ่งจำเป็นต้องทำการผ่าตัดกำปั้น เขาได้รับคำแนะนำให้รับประทานวาร์ฟารินตลอดชีวิต

การอภิปราย

รายงานนี้มีความสำคัญในการนำเสนอกรณีของ (i) ผลกระทบของมวลซ้ำและการบีบอัดของหลอดเลือดหลักเนื่องจากภาวะแทรกซ้อนของซีสต์ของไตและ (ii) TEs ที่เกิดซ้ำในผู้ป่วย ADPKD ทั้งในที่ที่มีและไม่มีการบีบอัดของหลอดเลือดหลัก และแม้จะมีการแข็งตัวของเลือดอย่างเหมาะสม .

แม้ว่าไตที่ขยายใหญ่ขึ้นจะพบได้บ่อยใน ADPKD แต่รายงานของซีสต์ของไตที่บีบอัดบนหลอดเลือดใหญ่นั้นหาได้ยาก โดยผู้เขียนทราบเพียง 5 กรณีดังกล่าวเท่านั้น [6-10] สิ่งนี้สอดคล้องกับประสบการณ์แบบศูนย์เดียวของเรา ซึ่งมีการระบุการผ่าตัดไตก่อนการปลูกถ่ายส่วนใหญ่เพื่อการพิจารณาเชิงพื้นที่ของการวางตำแหน่ง allograft ซึ่งสอดคล้องกับแนวทางปฏิบัติที่อื่นและคำแนะนำจากผู้เชี่ยวชาญ [14] อย่างไรก็ตาม การศึกษาทางรังสีวิทยาเมื่อเร็วๆ นี้ ระบุถึง 21% ของผู้ป่วย ADPKD ที่มีการบีบอัด IVC ภายนอกโดยซีสต์ของไต แม้ว่าผลกระทบทางสรีรวิทยาใดๆ ยังคงได้รับการพิจารณาก็ตาม [11]

รูปที่ 1 (A) Coronal, (B) ทัล, และ (C) มุมมองแนวแกนของการสแกน CT scan ของผู้ป่วยในช่องท้องและกระดูกเชิงกรานของเขาในการนำเสนอครั้งแรก; สิ่งนี้แสดงให้เห็นว่าไตมีถุงน้ำหลายใบขยายใหญ่ขึ้น โดยไตข้างซ้ายขยายเข้าไปในกระดูกเชิงกรานของผู้ป่วย มีการบีบอัดหลอดเลือดดำอุ้งเชิงกรานด้านซ้ายโดยถุงน้ำเด่นในไต polycystic ด้านซ้ายเทียบกับ sacrum ของผู้ป่วย; ใน (c) หลอดเลือดดำอุ้งเชิงกรานทั่วไปด้านซ้ายแสดงเป็นสีน้ำเงิน และหลอดเลือดแดงอุ้งเชิงกรานทั่วไปแสดงด้วยสีแดง ซีสต์ตับและลำไส้เล็กส่วนต้นไม่สามารถมองเห็นได้ในระนาบที่เลือก ร ใช่; ฉันด้อยกว่า; A, ด้านหน้า; พี, ด้านหลัง.

กลุ่ม Triad ของ Virchow ระบุว่าการบาดเจ็บที่เยื่อบุผนังหลอดเลือด การหยุดนิ่งของหลอดเลือดดำ และภาวะการแข็งตัวของเลือดมากเกินไปเป็นปัจจัยหลักสามประการที่ทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตัน รายงานผู้ป่วยก่อนหน้านี้ระบุว่า TEs เกิดจากการแข็งตัวของเลือดรองจากการบีบอัดหลอดเลือดหลัก [6–10] ในกรณีนี้ อาการ DVT ที่มีอยู่และการเกิดลิ่มเลือดอุดตันใหม่แย่ลง แม้จะมีการผ่าตัดไต (ซึ่งเอาการบีบตัวของหลอดเลือดภายนอกออก) และการแข็งตัวของเลือด การกดทับไตแบบถุงน้ำหลายใบด้านขวาของ IVC อาจทำให้การไหลเวียนของหลอดเลือดดำส่วนปลายช้าลง แต่ไม่รวมถึงการเกิดลิ่มเลือดอุดตันตามมา ความสมัครใจต่อ TEs ในผู้ป่วย ADPKD ได้รับการสนับสนุนจากรายงานก่อนหน้านี้เส้นเลือดอุดตันที่ปอดในกรณีที่ไม่มีการบีบอัดหลอดเลือดที่สำคัญ [15] เช่นเดียวกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติของ TEs ในผู้ป่วย ADPKD ที่ได้รับการปลูกถ่าย [12] ประสบการณ์จากศูนย์เดียวของเรามากกว่า 25 ปียังระบุผู้ป่วย ADPKD ที่พัฒนาภาวะลิ่มเลือดอุดตันได้มากกว่าอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเปรียบเทียบกับกลุ่มผู้ป่วยอื่นๆ (ต้นฉบับอยู่ระหว่างการจัดทำ) จำเป็นต้องมีการระบุลักษณะเพิ่มเติมของผู้ป่วย ADPKD เพื่อแบ่งชั้นความเสี่ยงของผลกระทบต่อมวลและ TE รายงานกรณีนี้ทำให้เกิดคำถามว่าผู้ป่วย ADPKD ควรก้าวหน้าไปสู่การต้านการแข็งตัวของเลือดตลอดชีวิตหลังจากครั้งแรกของ TE หรือไม่ และควรพิจารณาการกำจัดไตที่มีถุงน้ำหลายใบขนาดใหญ่เพื่อป้องกันโรคหรือไม่ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อได้รับผลลัพธ์ที่อาจเป็นหายนะในขณะที่ไม่มีอาการทางคลินิก [6] ตอนที่กำลังดำเนินอยู่ของ TEs ในผู้ป่วยของเราหลังจากการผ่าตัดไตและการแข็งตัวของเลือดที่เหมาะสมจะเพิ่มความสัมพันธ์ที่เป็นไปได้ของ ADPKD และ TEs ความสัมพันธ์ที่เป็นไปได้นี้และการเกิดโรคที่เป็นสาเหตุทำให้ต้องมีการสอบสวนเพิ่มเติม

ข้อมูลอ้างอิง

1. Nobakht N, Hanna RM, Al-Baghdadi M, Ameen KM, Arman F, Nobakht E, และคณะ ความก้าวหน้าในโรคไตที่มีถุงน้ำหลายใบแบบ autosomal dominant: การทบทวนทางคลินิก ยาไต 2020;2:196–208.

2. Kim H, Park HC, Ryu H, Kim K, Kim HS, Oh KH และคณะ ความสัมพันธ์ทางคลินิกของผลกระทบต่อมวลในโรคไตที่มีถุงน้ำหลายใบที่มีลักษณะเด่นแบบออโตโซม กรุณาหนึ่ง 2015;10:e0144526.

3. Orskov B, Sørensen VR, Feldt-Rasmussen B, Strandgaard S. การเปลี่ยนแปลงสาเหตุการเสียชีวิตและความเสี่ยงของโรคมะเร็งในผู้ป่วยชาวเดนมาร์กที่เป็นโรคไต polycystic ที่โดดเด่นแบบ autosomal และโรคไตวายเรื้อรังระยะสุดท้าย การปลูกถ่าย Nephrol Dial 2012; 27: 1607

4. Wetmore JB, Calvet JP, Yu AS, Lynch CF, Wang CJ, Kasiske BL, และคณะ โรคไตถุงน้ำหลายใบและมะเร็งหลังการปลูกถ่ายไต เจ แอม ซอค เนโฟรล 2014;25:2335. 5. Yu TM, Chuang YW, Yu MC, Chen CH, Yang CK, Huang ST และอื่นๆ ความเสี่ยงของโรคมะเร็งในผู้ป่วยโรคไตที่มีถุงน้ำหลายใบ: การวิเคราะห์ที่จับคู่คะแนนความโน้มเอียงของการศึกษาตามประชากรตามรุ่นทั่วประเทศ มีดหมอ Oncol 2016;17:1419.