IgA Nephropathy จากการแสดงอาการสู่การวินิจฉัยและการรักษา

IgA nephropathy (IgAN) เป็นโรคของไตหลักที่พบบ่อยทั่วโลกและเป็นสาเหตุสำคัญของโรคไตวายเรื้อรังระยะสุดท้าย (ESRD) ในประเทศจีน ร้อยละ 20 ถึง 40 ของผู้ป่วย IgAN เสียชีวิตภายใน 10 ถึง 20 ปีหลังจากเริ่มมีอาการของ Progression to ESRD สามารถมองเห็นความเร็วและอันตรายของความก้าวหน้าของ IgAN ได้ ดังนั้นการวินิจฉัยและการรักษาด้วยการแทรกแซงอย่างทันท่วงทีจึงมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อผู้ป่วย IgAN

คลิกเพื่อ Herba Cistanche สำหรับโรคไต

1. การเกิดโรคของ IgAN

IgA เป็นโปรตีนที่ต่อสู้กับการติดเชื้อ ซึ่งเมื่อสะสมอยู่ในเนื้อเยื่อไต อาจทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงและโปรตีนจากหลอดเลือดไตรั่วไหลออกมาในปัสสาวะได้ หลังจาก 10 ถึง 20 ปี เนื่องจากเนื้อเยื่อไตได้รับความเสียหายอย่างต่อเนื่อง อาจเกิดภาวะไตวายโดยสมบูรณ์ได้

ในทางคลินิก โดยทั่วไปแล้ว lgAN ถือเป็นโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนหรือโรคภูมิคุ้มกัน ซึ่งหมายความว่าแม้ว่าความผิดปกติของภูมิคุ้มกันจะไม่ทำให้เกิดโรคโดยตรง แต่ก็มีบทบาทพิเศษในการเกิดขึ้นและการพัฒนาของมัน ในที่สุดก็ทำให้เกิดการตอบสนองต่อการอักเสบของไตแบบกระจายและสร้าง IgAN

2. อาการทางคลินิกของ IgAN

เนื่องจาก IgAN มีอาการทางพยาธิวิทยาหลายอย่าง ลักษณะทางคลินิกจึงแตกต่างกันมาก แต่ภาพทางคลินิกหลักคือปัสสาวะเป็นเลือดและโปรตีนในปัสสาวะ

(1) ปัสสาวะเป็นเลือด เมื่อเกิดภาวะปัสสาวะเป็นเลือด ปัสสาวะจะมีสีแดงหรือน้ำตาลเข้ม มีความขุ่นเป็นควัน
(2) โปรตีนในปัสสาวะ ในช่วง lgAN การสูญเสียโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากยังคงเพิ่มขึ้น มักจะบ่งชี้ถึงการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี หากสูญเสียโปรตีนเป็นจำนวนมาก เช่น มากกว่า 3 กรัม/วัน อาจทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคไตได้
(3) ความเมื่อยล้า ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการอ่อนเพลีย บางครั้งรุนแรง และมีอาการทางคลินิก เช่น เจ็บคอ ปวดศีรษะ หายใจลำบาก เบื่ออาหาร ผิวหนังแห้ง สีซีด และอ่อนแรง ความรู้สึกไม่สบายและความเหนื่อยล้านี้อาจคงอยู่เป็นเวลาหลายชั่วโมง
(4) อาการคล้ายไข้หวัด ในระหว่าง lgAN ภาวะเลือดออกรวมอาจมีอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ร่วมด้วย ผู้ป่วยรู้สึกไม่สบายทั่วไป (ปวดและเซื่องซึม) มีไข้ ปวดหลังส่วนล่าง และปวดกล้ามเนื้อ แม้ว่าผู้ป่วยบางรายจะมีอาการข้างต้นทั้งหมด แต่ก็ไม่ได้มีอาการปัสสาวะเป็นเลือดร่วมด้วย
(5) อาการแพ้ ในการเกิดโรคของ lgAN ปฏิกิริยาการแพ้มักผสมกัน ผู้ป่วยจำนวนมากมีแนวโน้มที่จะมีอาการคันและลมพิษเป็นบริเวณกว้าง ซึ่งเกี่ยวข้องกับการสะสมของ IgA

3. การวินิจฉัยแยกโรคของ IgAN

(1) 4-ขั้นตอน เมื่อผู้ป่วยมีอาการ เช่น ปัสสาวะเป็นเลือด โปรตีนในปัสสาวะ บวมน้ำ และสงสัยว่าเป็นโรค IgAN

ขั้นแรกให้ทำการตรวจปัสสาวะ
ตามด้วยการตรวจเลือดและการตรวจการทำงานของไต
ตรวจอัลตราซาวนด์ B ของไตอีกครั้ง

หากผลของการทดสอบทั้งสามนี้ไม่สามารถวินิจฉัย IgAN ได้ จำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อไตในเวลานี้ การวินิจฉัย IgAN ต้องขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อไต เฉพาะเมื่อพบการสะสมของ IgA แบบละเอียดใน glomerular mesangium เท่านั้นจึงจะยืนยันได้ว่าเป็น IgAN

(2) 1 บัตรประจำตัว ในกระบวนการวินิจฉัยโรค IgAN จำเป็นต้องแยกความแตกต่างจากกรวยไตอักเสบเฉียบพลันหลังสเตรปโทคอคคัส ตุ่มภูมิแพ้ และไตอักเสบจากตุ่มหนอง

4. แผนการรักษา IgAN

(1) ปรับการดูแลแบบประคับประคองให้เหมาะสมที่สุด IgAN ควรเริ่มต้นการดูแลแบบประคับประคองอย่างเหมาะสม รวมถึงการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิต การจัดการความดันโลหิต และการแทรกแซงความเสี่ยงต่อหัวใจและหลอดเลือด สำหรับผู้ป่วยที่มีปริมาณโปรตีนในปัสสาวะ 24-ชั่วโมง > 0.5 กรัม ไม่ว่าจะมีความดันโลหิตสูงหรือไม่ก็ตาม แนะนำให้ใช้ยายับยั้งเอนไซม์ที่ทำให้เกิด angiotensin หรือ angiotensin II receptor blockers ในการรักษา ในเวลาเดียวกัน ยารักษาแบบประคับประคองที่ได้รับการปรับปรุงใหม่ ตัวยับยั้ง cotransporter 2 ของโซเดียม-กลูโคส และตัวรับเอนโทเทลินได้รับผลลัพธ์ที่แน่นอนในการรักษา IgAN

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >ควรให้ 1 g/d, 6 เดือนของการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ การศึกษายืนยันว่าการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์แบบรับประทานสามารถลดโปรตีนในปัสสาวะในผู้ป่วย IgAN และลดความเสี่ยงในการเกิด ESRD ผลลัพธ์ของ 2022 TESTING การศึกษาให้ปริมาณฮอร์โมนที่ลดลง: 0.4 มก./(กก.·d) ปริมาณสูงสุดคือ 32 มก./วัน และขนาดยาจะค่อยๆ ลดลง 4 มก. ทุกเดือน สำหรับหลักสูตร 6 ถึง 9 เดือน นอกจากนี้ การใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดต่ำร่วมกับซัลโฟนาไมด์เพื่อป้องกันการติดเชื้อสามารถลดอุบัติการณ์ของอาการไม่พึงประสงค์ร้ายแรงได้มากกว่าร้อยละ 70

(3) การรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน สำหรับผู้ป่วยที่ป่วยหนักบางราย จำเป็นต้องใช้ "การรักษาด้วยการช็อก" methylprednisolone ในขนาดสูง อย่างไรก็ตาม สำหรับผู้ป่วยที่ไม่รุนแรง ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ชนิดรับประทาน เช่น เพรดนิโซน มักได้รับการสนับสนุนให้รักษาเสถียรภาพของเยื่อชั้นใต้ดินของไตและป้องกันการผ่านของโปรตีนโมเลกุลขนาดใหญ่ โดยทั่วไปจะใช้เพรดนิโซนทุกเช้าหรือเช้าวันถัดไปเพื่อลดอาการไม่พึงประสงค์ นอกจากนี้ สารเคมีบำบัดเนื้องอกที่เป็นพิษต่อเซลล์เนื้องอก เช่น ไซโคลฟอสฟาไมด์ และยาบางชนิดที่ใช้เพื่อป้องกันการปฏิเสธในการปลูกถ่ายอวัยวะ เช่น อะซาไธโอพรีนและไซโคลสปอริน มีฤทธิ์กดภูมิคุ้มกันที่รุนแรง และสามารถใช้รักษา lgAN ได้

นอกจากนี้ยังมียาที่กำหนดเป้าหมายเฉพาะที่ซึ่งปรับภูมิคุ้มกันของเยื่อเมือก IgAN เช่น:

รูปแบบใหม่ของยา budesonide
สารยับยั้ง TLR-9 ที่มีศักยภาพ เช่น ไฮดรอกซีคลอโรควิน
ตัวบล็อกปัจจัยกระตุ้นการทำงานของเซลล์ B เช่น Tetacept
สารยับยั้งวิถีเสริมเช่น Iptacopan และ Narsoplimabdeng
ยาเหล่านี้สามารถรักษา IgAN ได้ในระดับหนึ่ง

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม:ali.ma@wecistanche.com