วิธีการหลีกเลี่ยงมรดกของโรคไตในวัยเด็กอย่างมีประสิทธิภาพ?

วันไตโลก 2559 สืบสานโรคไต-เน้นวัยเด็ก

บทคัดย่อ

วันไตโลก 2016 เน้นที่โรคไตในวัยเด็กและอดีตของผู้ใหญ่โรคไตที่สามารถเริ่มต้นได้ในวัยเด็ก เรื้อรังโรคไต(CKD) ในวัยเด็กแตกต่างจากในผู้ใหญ่ เนื่องจากกลุ่มการวินิจฉัยที่ใหญ่ที่สุดในหมู่เด็ก ได้แก่ ความผิดปกติแต่กำเนิดและความผิดปกติที่สืบทอดมา โดยมี glomeruli lipathies และโรคไตในสภาวะของโรคเบาหวานที่ค่อนข้างแปลก นอกจากนี้ เด็กจำนวนมากที่มีอาการบาดเจ็บที่ไตเฉียบพลันในที่สุดจะพัฒนาผลสืบเนื่องที่อาจนำไปสู่ความดันโลหิตสูงและ CKD ในวัยเด็กตอนปลายหรือในวัยผู้ใหญ่ เด็กที่เกิดก่อนกำหนดหรือมีขนาดเล็ก- สำหรับทารกแรกเกิดมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นสำหรับการพัฒนาของ CKD ในภายหลังในชีวิต ผู้ที่คลอดก่อนกำหนดวัยเด็กควรติดตามประวัติอย่างใกล้ชิดเพื่อช่วยตรวจหาสัญญาณเริ่มต้นของโรคไตทันเวลาเพื่อให้การป้องกันหรือการรักษาที่มีประสิทธิภาพ การบำบัดที่ประสบความสำเร็จเป็นไปได้สำหรับ CKD ขั้นสูงในวัยเด็ก มีหลักฐานว่าเด็กดีกว่าผู้ใหญ่ หากพวกเขาได้รับการบำบัดทดแทนไตรวมถึงการฟอกไตและการปลูกถ่าย ในขณะที่เด็กส่วนน้อยเท่านั้นที่อาจต้องการการแทรกแซงขั้นสุดท้ายนี้ เนื่องจากมีความไม่เท่าเทียมกันในการเข้าถึงการดูแล จึงจำเป็นต้องใช้ความพยายามเพื่อให้สิ่งเหล่านั้น เด็กที่มีโรคไตที่ใดก็ตามที่พวกเขาอาศัยอยู่ อาจได้รับการปฏิบัติอย่างมีประสิทธิผล โดยไม่คำนึงถึงสถานการณ์ทางภูมิศาสตร์หรือเศรษฐกิจของพวกเขา ความหวังของเราคือวันไตโลกจะแจ้งให้ประชาชนทั่วไป ผู้กำหนดนโยบาย และผู้ดูแลผู้ป่วยทราบเกี่ยวกับความต้องการและความเป็นไปได้โดยรอบโรคไตในวัยเด็ก.

ติดต่อ:joanna.jia@wecistanche.com

cistanche สามารถบรรเทามรดกของโรคไตของเด็ก

บทนำและภาพรวม

The 11^ไทยวันไตโลกจะมีขึ้นในวันที่ 10 มีนาคม 2559 ทั่วโลก งานประจำปีนี้ ซึ่งได้รับการสนับสนุนร่วมกันโดย International Society of Nephrology (ISN) และ International Federation of Kidney Foundations (IFKF) ได้กลายเป็นความพยายามที่ประสบความสำเร็จอย่างสูงในการแจ้งให้สาธารณชนทั่วไปและผู้กำหนดนโยบายทราบถึงความสำคัญและการขยายสาขาของโรคไต. ในปี 2559 วันไตโลกจะอุทิศให้กับโรคไตในวัยเด็กและโรคไตในผู้ใหญ่ซึ่งสามารถเริ่มได้ในวัยเด็ก

เด็กที่ทนต่อภาวะไตวายเฉียบพลัน (AKI) จากภาวะต่างๆ ได้หลากหลาย อาจมีผลสืบเนื่องในระยะยาวที่อาจนำไปสู่โรคเรื้อรังได้โรคไต(CKD) หลายปีต่อมา^1-4นอกจากนี้ CKD ในวัยเด็กส่วนใหญ่เกิดจากกรรมพันธุ์และภาวะแทรกซ้อนจากโรคต่างๆ ที่ไม่เกี่ยวกับไตที่อาจส่งผลต่อไตเป็นลำดับที่สอง ไม่เพียงแต่จะนำไปสู่การเจ็บป่วยและเสียชีวิตอย่างมากในวัยเด็กเท่านั้น แต่ยังส่งผลให้เกิดปัญหาทางการแพทย์ตามมาอีกด้วยวัยเด็ก. อันที่จริงการเสียชีวิตในวัยเด็กจากโรคติดต่อที่มีความสัมพันธ์กันอย่างแยกไม่ออกกับการมีส่วนร่วมของไต ตัวอย่างเช่น เด็กที่ยอมจำนนต่ออหิวาตกโรคและการติดเชื้ออื่นๆ ที่ท้องเสีย มักจะไม่ตาย ไม่ใช่จากการติดเชื้อ แต่เนื่องจาก AKI ที่เกิดจากการลดปริมาณและการช็อก นอกจากนี้ ข้อมูลจำนวนมากบ่งชี้ว่าความดันโลหิตสูง โปรตีนในปัสสาวะ และโรคไตวายเรื้อรังในวัยผู้ใหญ่มีบรรพบุรุษในวัยเด็กตั้งแต่ช่วงอายุครรภ์และทารกปริกำเนิด (ดูตารางที่ 1 สำหรับคำจำกัดความของวัยเด็ก). วันไตโลก 2016 มีเป้าหมายเพื่อเพิ่มความตระหนักทั่วไปว่าโรคไตในผู้ใหญ่ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในวัยเด็ก การทำความเข้าใจการวินิจฉัยและเหตุการณ์ที่มีความเสี่ยงสูงที่เกิดขึ้นในวัยเด็กมีศักยภาพในการระบุและแทรกแซงผู้ที่มีความเสี่ยงสูงต่อ CKD ในช่วงชีวิตของพวกเขา

ข้อมูลทางระบาดวิทยาทั่วโลกเกี่ยวกับสเปกตรัมของทั้ง CKD และ AKI ในเด็กมีจำกัด แม้ว่าจะมีขอบเขตเพิ่มขึ้นก็ตาม ความชุกของ CKD ในวัยเด็กหายาก-และได้รับรายงานมาอย่างหลากหลายที่ 15-74.7 ต่อล้านเด็ก³ความผันแปรดังกล่าวมีแนวโน้มว่าเนื่องจากข้อมูลเกี่ยวกับ CKD ได้รับอิทธิพลจากปัจจัยในระดับภูมิภาคและวัฒนธรรม ตลอดจนวิธีการที่ใช้ในการสร้าง เมื่อเร็วๆ นี้ องค์การอนามัยโลก (WHO) ได้เพิ่มโรคไตและระบบทางเดินปัสสาวะลงในข้อมูลการตายที่มีการติดตามทั่วโลก และควรเป็นแหล่งข้อมูลที่มีค่าของข้อมูลดังกล่าวเมื่อเวลาผ่านไป แต่ WHO ไม่ได้โพสต์ข้อมูลตามกลุ่มอายุ 5 ฐานข้อมูล เช่น North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies (NAPRTCS)6 the US Renal Data System (USRDS)7 และการลงทะเบียน EDTA⁸รวมข้อมูลเกี่ยวกับ ESRD ในเด็กและ CKD บางส่วน โครงการเช่น Ital Kid9 และ Chronicโรคไตในเด็ก (CKiD)¹⁰การศึกษาภาระโรคทั่วโลกปี 2013 เช่นเดียวกับการลงทะเบียนที่มีอยู่ในหลายประเทศให้ข้อมูลที่สำคัญและอื่น ๆ ที่จำเป็น

AKI อาจนำไปสู่ ​​CKD ตามการศึกษาประชากรผู้ใหญ่ที่เลือก¹² อุบัติการณ์ของ AKI ในเด็กที่เข้ารับการรักษาในหออภิบาลแตกต่างกันอย่างมากจาก 8 เปอร์เซ็นต์ถึง 89 เปอร์เซ็นต์¹ผลลัพธ์ขึ้นอยู่กับทรัพยากรที่มีอยู่ ผลจากโครงการเช่นการศึกษา AWARE การศึกษา AKI ในเด็กห้าชาติกำลังรออยู่¹³การศึกษาแบบศูนย์เดียว เช่นเดียวกับการวิเคราะห์เมตา ระบุว่าทั้ง AKI และ CKD ในเด็กมีส่วนน้อยของ CKD ทั่วโลก^2,3อย่างไรก็ตาม ปรากฏชัดขึ้นว่าโรคไตในวัยผู้ใหญ่มักเกิดจาก aวัยเด็กมรดก

สเปกตรัมของโรคไตในเด็ก

เงื่อนไขที่บัญชีสำหรับ CKD ในวัยเด็กโดยมีความโดดเด่นของความผิดปกติแต่กำเนิดและกรรมพันธุ์ แตกต่างจากผู้ใหญ่อย่างมาก จนถึงปัจจุบัน พบการกลายพันธุ์ในยีนมากกว่า 150 ยีนที่เปลี่ยนแปลงการพัฒนาของไตหรือการทำงานของไตหรือท่อที่เฉพาะเจาะจง¹⁴ ความผิดปกติทางพันธุกรรมเหล่านี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างวัยเด็กและอาจนำไปสู่โรค CKD แบบก้าวหน้าได้ ความผิดปกติ แต่กำเนิดของไตและทางเดินปัสสาวะ (CAKUT) เป็นสาเหตุของโรค CKD ที่ใหญ่ที่สุดในเด็ก (ดูตาราง ²) รวมถึงภาวะไตบกพร่อง/ dysplasia และโรคระบบทางเดินปัสสาวะอุดกั้น กลุ่มย่อยที่สำคัญในหมู่ dysplasias ของไตคือ cysticโรคไตซึ่งเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรมของเซลล์เยื่อบุผิวของ tubule epithelial glomerulopathies ในเด็กจำนวนมากเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรมหรือที่ได้มาของ podocytes ซึ่งเป็นเซลล์ชนิดพิเศษที่เรียงรายอยู่ในเส้นเลือดฝอยของไต สาเหตุที่พบได้น้อยแต่สำคัญของวัยเด็กCKD เป็นความผิดปกติของการเผาผลาญที่สืบทอดมา เช่น hyperoxaluria และ cystinosis และกลุ่มอาการ hemolytic uremic ผิดปกติ, microangiopathy ลิ่มเลือดอุดตันที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรมของส่วนประกอบ การแข็งตัวของเลือด หรือวิถีทางเมตาบอลิซึม

ในการจำแนกประเภทต่าง ๆ ยังไม่ชัดเจนว่าจะจัดหมวดหมู่เด็กที่ป่วยเป็นโรค AKI และหายเป็นปกติได้อย่างไร หรือจะรวมเด็กเหล่านั้นที่มีภาวะไตวายในครรภ์อย่างไร และมีแนวโน้มว่าจะทำให้จำนวนไตในไตค่อนข้างต่ำหรือไม่

ในหมู่เด็กที่มีวัยเด็ก-โรคไตวายเรื้อรังระยะสุดท้ายเริ่มมีอาการ (ESRD), glomerulopathies เพิ่มขึ้นเล็กน้อยและความผิดปกติแต่กำเนิดพบได้น้อยกว่า (ตารางที่ 2) เนื่องจากโดยปกติแล้วจะมีการสูญเสีย nephron อย่างรวดเร็วในโรคไต อย่างไรก็ตาม หลักฐานล่าสุดชี้ให้เห็นว่าผู้ป่วยจำนวนมากที่มี CAKUT ในรูปแบบรุนแรงอาจพัฒนาไปสู่ ​​ESRD ในช่วงวัยผู้ใหญ่ซึ่งมีจุดสูงสุดในทศวรรษที่สี่ของชีวิต¹⁵

มีความแตกต่างในระดับชาติและระดับภูมิภาคในประเภทและหลักสูตรของทั้ง AKI และ CKD ในช่วงวัยเด็กและอื่น ๆ ความตายจากโรคไตสูงขึ้นในประเทศกำลังพัฒนา และต้องจัดการกับความเหลื่อมล้ำระดับชาติและระดับภูมิภาคในการดูแลและผลลัพธ์ นอกจากนี้ การเข้าถึงการดูแลยังเปลี่ยนแปลงได้ ขึ้นอยู่กับภูมิภาค ประเทศ และโครงสร้างพื้นฐาน โดยเน้นที่โรคไตในวัยเด็กอาจมีวิธีแก้ปัญหาที่คุ้มค่า เนื่องจากการรักษาโรคตั้งแต่เนิ่นๆ และอาจป้องกัน CKD ขั้นสูงในภายหลังได้ ความคาดหวังขึ้นอยู่กับความพร้อมของการดูแลและการจัดการ การรักษาเด็กตั้งแต่ยังเป็นทารกที่มี AKI และ CKD ที่ต้องการการบำบัดทดแทนไตสามารถช่วยลดภาระโรคไตในวัยผู้ใหญ่ได้อย่างมีประสิทธิภาพ การทำเช่นนี้ต้องใช้ทรัพยากรที่มุ่งเน้นไปที่วิธีการที่รวดเร็วและคุ้มค่าที่สุดในการส่งมอบ RRT แบบเฉียบพลันในวัยเด็ก.

โรคไตแต่กำเนิดและที่มาของพัฒนาการด้านสุขภาพและโรค การบริจาคไตและผลกระทบ

ในภูมิภาคที่อัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์เป็นกิจวัตร เด็กจำนวนมากที่มีความผิดปกติทางระบบทางเดินปัสสาวะจะถูกระบุก่อนตั้งครรภ์ ซึ่งช่วยให้สามารถแทรกแซงได้ตั้งแต่เนิ่นๆ อย่างไรก็ตาม ในหลายประเทศทั่วโลก เด็กที่มีความผิดปกติทางโครงสร้างจะไม่ถูกระบุจนกว่าจะมีอาการเกิดขึ้นในภายหลัง แม้ว่าการตรวจคัดกรองโปรตีนในปัสสาวะ ปัสสาวะ และการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะโดยทั่วไปจะดำเนินการในบางประเทศและภูมิภาค แต่ก็ยังไม่มีความเห็นเป็นเอกฉันท์เกี่ยวกับประสิทธิผล อย่างไรก็ตาม มีข้อตกลงทั่วไปว่าเด็กที่มีการศึกษาอัลตราซาวนด์ฝากครรภ์ที่บ่งชี้ถึงความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะ เด็กที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคไตและเด็กที่มีอาการ เช่น เจริญเติบโตไม่เต็มที่ หรือมีประวัติติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ ความผิดปกติของโมฆะ หรือปัสสาวะผิดปกติ ควรตรวจดู การตรวจคัดกรองเบื้องต้นจะรวมถึงการตรวจร่างกายแบบเจาะจงและก้านวัดระดับปัสสาวะ การวิเคราะห์ปัสสาวะอย่างเป็นทางการ และแผงเคมีพื้นฐาน ตามด้วยการประเมินที่เจาะจงมากขึ้นหากมีการระบุ

อาจมีการระบุการรักษาขั้นสุดท้ายทั้งนี้ขึ้นอยู่กับการวินิจฉัย อย่างไรก็ตาม หลักฐานที่แสดงว่าการรักษาจะชะลอการลุกลามของ CKD ในวัยเด็กยังคงจำกัด สารยับยั้งเอนไซม์ที่ทำให้เกิด angiotensin-converting, ตัวรับ angiotensin receptor blockers, สารต้านอนุมูลอิสระและอาจมีการเปลี่ยนแปลงของอาหารขึ้นอยู่กับการวินิจฉัย อย่างไรก็ตาม การเปลี่ยนแปลงอาหารจำเป็นต้องอนุญาตให้มีการเจริญเติบโตและการพัฒนาที่เพียงพอ การทดลอง ESCAPE ให้หลักฐานว่าการควบคุมความดันโลหิตอย่างเข้มงวดช่วยชะลอการลุกลามของ CKD ในเด็กโดยไม่คำนึงถึงชนิดของโรคโรคไต.¹⁶

เด็กเล็กบางคนอาจต้องการการบำบัดทดแทนไตในวัยเด็กตอนต้น ข้อมูลล่าสุดที่รวบรวมจากสำนักทะเบียนทั่วโลกบ่งชี้การรอดชีวิตที่ดี แม้ว่าจะต้องมีการฟอกไตตั้งแต่อายุยังน้อยก็ตาม2,17 การปลูกถ่ายไต การบำบัดทดแทนไตที่แนะนำในเด็ก โดยทั่วไปจะเหมาะสมหลังจากอายุ 12 เดือน โดยมีผู้ป่วยที่ดีเยี่ยมและการรอดชีวิตจากการปลูกถ่ายอวัยวะทั้งหมด การเจริญเติบโต และการพัฒนา

หลักฐานกำลังสะสมว่าวัยเด็ก-โรค CKD ที่เริ่มมีอาการจะทำให้เกิดโรคหัวใจและหลอดเลือดอย่างรวดเร็วและอายุขัยสั้นลง การศึกษาในอนาคตขนาดใหญ่ที่กำลังดำเนินอยู่ เช่น การศึกษา (Cardiovascular Comorbidity in Children with CKD (4C) Study คาดว่าจะให้ข้อมูลเกี่ยวกับสาเหตุและผลที่ตามมาของโรคหัวใจและหลอดเลือดในระยะเริ่มแรกในเด็กที่เป็นโรค CKD¹⁸

นอกจากเด็กที่มีมาแต่กำเนิดแล้วโรคไตเป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าเหตุการณ์ปริกำเนิดอาจส่งผลต่อสุขภาพในอนาคตโดยที่ไม่มีความชัดเจนโรคไตในวัยแรกเกิด19 ทารกที่คลอดก่อนกำหนดดูเหมือนจะมีความเสี่ยงเป็นพิเศษสำหรับโรคไตหลังจากที่พวกเขาเกิดมานาน โดยอิงจากการศึกษาตามกลุ่มประชากรตามการสังเกตและรายงานผู้ป่วย ทารกที่คลอดก่อนกำหนดจะมีชีวิตรอดมากขึ้น รวมทั้งหลายคนที่คลอดก่อนกำหนดที่ไตจะสมบูรณ์²⁰ข้อมูลที่จำกัดที่มีอยู่ระบุว่าในกระบวนการดูแล ICU ของทารกแรกเกิด ทารกดังกล่าวได้รับสารเนโฟทอกซินจำนวนมาก และผู้ที่เสียชีวิตก่อนออกจากสถานรับเลี้ยงเด็กมีโกลเมอรูไลน้อยลงและมีขนาดใหญ่ขึ้น21 นอกจากนี้ ผู้รอดชีวิตยังมีหลักฐานของการด้อยค่าของไตที่อาจบอบบางได้²²ข้อมูลทางระบาดวิทยาที่มีอยู่มากมายที่เกี่ยวข้องกันนั้นบ่งชี้ว่าผู้ที่คลอดครบกำหนดคลอดแต่มีน้ำหนักแรกเกิดค่อนข้างต่ำอาจมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคความดันโลหิตสูง ภาวะอัลบูมินูเรีย และโรคไตวายเรื้อรังในระยะหลัง²³ เมื่อทำการวัดโดยตรง บุคคลเช่นผู้ใหญ่ อาจมี nephron น้อยกว่า ดังนั้นจึงมีการบริจาคหัวใจและหลอดเลือดต่ำ

ในการมุ่งเน้นไปที่เด็กในวันไตโลก เราจะสังเกตว่าการติดตามการทำงานของไตและความดันโลหิตตลอดชีวิตในผู้ที่เกิดก่อนกำหนดหรืออายุน้อยเป็นกุญแจสำคัญ การทำเช่นนี้และการหลีกเลี่ยงยาที่เป็นพิษต่อไตตลอดชีวิตอาจเป็นไปได้ที่จะหลีกเลี่ยง CKD ในคนจำนวนมาก

แหล่งข้อมูลและการบำบัดสำหรับเด็ก-ความแตกต่างจากการบำบัดในผู้ใหญ่

ความเหลื่อมล้ำมีอยู่ในการมีทรัพยากรที่จะปฏิบัติต่อ AKI ในเด็กและเยาวชน ดังนั้น เด็กและคนหนุ่มสาวจำนวนมากเกินไปในประเทศกำลังพัฒนาต้องยอมจำนนหาก AKI เกิดขึ้น เพื่อแก้ไขปัญหา ISN ได้ริเริ่มโครงการ Saving Young Lives ซึ่งมีจุดมุ่งหมายทั้งเพื่อป้องกัน AKI ด้วยการรักษาการติดเชื้ออย่างทันท่วงที และ/หรือการส่งของเหลวและการบำบัดด้วยอิเล็กโทรไลต์ที่เหมาะสม และเพื่อรักษา AKI เมื่อเกิดขึ้น โครงการที่กำลังดำเนินอยู่นี้ในแอฟริกาตอนใต้สะฮาราและเอเชียตะวันออกเฉียงใต้ ซึ่งมีมูลนิธิไตสี่แห่งเข้าร่วมอย่างเท่าเทียมกัน (IPNA, ISN, ISPD และ SKCF)* มุ่งเน้นไปที่การจัดตั้งและบำรุงรักษาศูนย์ดูแล AKI รวมถึงการให้การฟอกไตทางช่องท้องเฉียบพลัน . มันเชื่อมโยงกับโครงการ 0 ของ ISN ภายใน 25 ซึ่งเรียกร้องให้สมาชิกทำให้แน่ใจว่าภายในปี 2568 จะไม่มีใครเสียชีวิตจากการบาดเจ็บที่ไตอย่างเฉียบพลันที่สามารถป้องกันได้

ในแง่ของความเหนือกว่าของความผิดปกติ แต่กำเนิดและกรรมพันธุ์ ทรัพยากรการรักษาสำหรับเด็กที่เป็นโรค CKD ในอดีตถูกจำกัดให้อยู่ในสภาวะทางภูมิคุ้มกันบางอย่างเท่านั้น ไม่นานมานี้ ความก้าวหน้าในการพัฒนายาร่วมกับความก้าวหน้าในความรู้ทางพันธุกรรมและความสามารถในการวินิจฉัยได้เริ่มเอาชนะ 'การทำลายล้างทางการรักษา' ที่มีมาช้านานในเด็กโรคไต. Atypical HUS ซึ่งถือว่าเป็นลางไม่ดีมานานแล้ว โดยมีโอกาสสูงที่จะเกิด ESRD และการกลับเป็นซ้ำหลังการปลูกถ่าย ได้กลายเป็นสภาวะที่รักษาได้ ด้วยการถือกำเนิดของโมโนโคลนัลแอนติบอดีที่ขัดขวางการกระตุ้น C5 อย่างเฉพาะเจาะจง²⁴24 อีกตัวอย่างหนึ่งคือการใช้ตัวรับ vasopressin receptor antagonists เพื่อชะลอการเจริญเติบโตของซีสต์และรักษาการทำงานของไตใน polycysticโรคไต.²⁵พิสูจน์ประสิทธิภาพครั้งแรกในผู้ใหญ่ที่มี polycystic ที่โดดเด่น autosomalโรคไตการบำบัดด้วย vaptans ถือเป็นสัญญาสำหรับรูปแบบการด้อยของโรคซึ่งนำเสนอและมักจะดำเนินไปสู่ ​​ESRD ในระหว่างวัยเด็ก.

อย่างไรก็ตาม ผลประโยชน์ของผู้ป่วยจากความก้าวหน้าในการวิจัยทางเภสัชวิทยากำลังตกอยู่ในอันตรายในระดับโลกด้วยค่าใช้จ่ายมหาศาลของยารักษาโรคชนิดใหม่บางชนิด การแสวงหาวิธีการรักษาด้วยนวัตกรรมที่ราคาไม่แพงสำหรับโรคหายากจะเป็นประเด็นสำคัญในด้านโรคไตในเด็กในอนาคตข้างหน้า

การระบุตัวเด็กที่มีแนวโน้มว่าจะได้รับประโยชน์จากวิธีการรักษาแบบใหม่จะอำนวยความสะดวกอย่างมากโดยการพัฒนาทะเบียนทางคลินิกที่แจ้งเกี่ยวกับหลักสูตรของโรคตามธรรมชาติ ซึ่งรวมถึงความสัมพันธ์ระหว่างจีโนไทป์กับฟีโนไทป์ นอกเหนือจากฐานข้อมูลเฉพาะโรคแล้ว ยังมีความจำเป็นสำหรับการลงทะเบียนเฉพาะการรักษาอีกด้วย สิ่งเหล่านี้มีความเกี่ยวข้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งในพื้นที่ที่การทดลองทางคลินิกทำได้ยากเนื่องจากมีผู้ป่วยจำนวนน้อยและขาดความสนใจในอุตสาหกรรมตลอดจนการบำบัดที่ต้องการการพัฒนาหรือการปรับปรุงระดับโลก ตัวอย่างเช่น ในปัจจุบันมีการไล่ระดับระหว่างประเทศอย่างมากในการเจาะและประสิทธิภาพของการล้างไตและการปลูกถ่ายในเด็ก ในขณะที่อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยเด็กและเทคนิคเป็นเลิศและเหนือกว่าผู้ใหญ่ในประเทศอุตสาหกรรมหลายแห่ง คาดว่าเกือบครึ่งหนึ่งของโลกวัยเด็กประชากรไม่ได้รับการบำบัดทดแทนไตเรื้อรัง (RRT) เลย การให้การเข้าถึง RRT สำหรับเด็กทุกคนจะเป็นความท้าทายที่ยิ่งใหญ่ในอนาคต เพื่อให้ได้ข้อมูลที่เชื่อถือได้เกี่ยวกับข้อมูลประชากรและผลลัพธ์ของ RRT ในเด็ก สมาคมโรคไตในเด็กนานาชาติ (IPNA) กำลังจะเปิดตัวทะเบียนตามประชากรทั่วโลก หากสำเร็จ การลงทะเบียน IPNA RRT อาจกลายเป็นแบบอย่างสำหรับการรวบรวมข้อมูลส่วนกลาง

การเปลี่ยนจากการดูแลเด็กไปสู่การดูแลผู้ใหญ่

การเปลี่ยนผ่านของการดูแลวัยรุ่นด้วยโรคไตในสภาพแวดล้อมของผู้ใหญ่มีความสำคัญทั้งสำหรับผู้ป่วยและผู้ดูแลผู้ป่วย การไม่ยึดมั่นถือมั่นเป็นเครื่องหมายรับรองที่บ่อยเกินไปของการเปลี่ยนจากการดูแลเด็กไปสู่การดูแลผู้ใหญ่สำหรับผู้ป่วยเด็กที่เป็นโรคเรื้อรัง26-28 ดังนั้น ต้องมีขั้นตอนที่พิจารณาร่วมกับขั้นตอนที่กำหนดไว้อย่างเป็นระบบซึ่งสนับสนุนโดยเส้นทางที่ได้รับการตรวจสอบและแนวทางที่น่าเชื่อถือ รับรองผลลัพธ์ที่ประสบความสำเร็จ

ในกระบวนการของการเปลี่ยนแปลงจากการดูแลเด็กไปสู่การดูแลผู้ใหญ่ "การเปลี่ยนแปลง" ซึ่งควรเกิดขึ้นทีละน้อยต้องแยกความแตกต่างจาก "การโอน" ซึ่งมักจะเป็นการเปลี่ยนแปลงอย่างกะทันหันและกลไกในการตั้งค่าผู้ให้บริการ การแนะนำแนวคิดเรื่องการเปลี่ยนผ่านควรเป็นแบบยึดเอาเสียก่อน โดยเริ่มตั้งแต่เดือนถึงหลายปีก่อนเวลาที่กำหนดเป้าหมาย เนื่องจากเด็กจะเข้าสู่วัยรุ่นและวัยผู้ใหญ่ เป้าหมายสูงสุดคือการส่งเสริมความสัมพันธ์ที่แน่นแฟ้นและการวางแผนรายบุคคลในสภาพแวดล้อมใหม่ที่ช่วยให้ผู้ป่วยรู้สึกสบายใจพอที่จะรายงานการไม่ปฏิบัติตามและขาดการดูแลอื่นๆ

แผนเปลี่ยนผ่านต้องตระหนักว่าวุฒิภาวะทางอารมณ์ของเด็กด้วยโรคไตอาจแตกต่างกันอย่างมาก การประเมินผู้ดูแลและโครงสร้างครอบครัว ตลอดจนปัจจัยด้านวัฒนธรรม สังคม และการเงิน ณ เวลาที่เปลี่ยนผ่าน เป็นกุญแจสำคัญ รวมถึงการประเมินภาระผู้ดูแลตามความเป็นจริง⁴ช่วงเวลาและรูปแบบของการเปลี่ยนแปลงที่เหมาะสมอาจแตกต่างกันอย่างมากในผู้ป่วยแต่ละรายและในสภาพแวดล้อมที่แตกต่างกัน ดังนั้นจึงอาจต้องการกระบวนการที่ยืดหยุ่นโดยไม่มีวันที่กำหนดและแม้จะไม่มีรูปแบบที่ชัดเจนก็ตาม

ที่สำคัญ การเปลี่ยนแปลงอาจต้องช้าลง หยุดชั่วคราว หรือแม้แต่ย้อนกลับชั่วคราวในระหว่างวิกฤต เช่น การระบาดของโรคหรือการลุกลาม หรือหากครอบครัวหรือความไม่มั่นคงทางสังคมเกิดขึ้น แถลงการณ์ร่วมล่าสุดโดยสมาคมโรคไตแห่งนานาชาติ (ISN) และสมาคมโรคไตในเด็กนานาชาติ (IPNA) ได้เสนอขั้นตอนที่สอดคล้องกับประเด็นที่ร่างไว้โดยมีเป้าหมายเพื่อส่งเสริมการเปลี่ยนแปลงของการดูแลในโรคไตในการปฏิบัติทางคลินิก^29,30

เรียกร้องให้สร้างข้อมูลเพิ่มเติมและการดำเนินการ

เนื่องจากความเปราะบางของเด็กด้วยโรคไตรวมถึงผลกระทบต่อการเติบโตและการพัฒนาและชีวิตในอนาคตในฐานะผู้ใหญ่ และเนื่องจากสัดส่วนของเด็กในประเทศกำลังพัฒนาที่ต้องเผชิญกับข้อจำกัดด้านทรัพยากรซึ่งให้ความรู้แก่ทุกคนที่เกี่ยวข้องจึงมีความจำเป็นในการปรับการสื่อสารและการดำเนินการ^.31,32ความพยายามเหล่านี้ควรส่งเสริมความร่วมมือระดับภูมิภาคและระดับนานาชาติและการแลกเปลี่ยนความคิดเห็นระหว่างมูลนิธิไตในท้องถิ่น สมาคมวิชาชีพ องค์กรไม่แสวงหาผลกำไรอื่นๆ และรัฐและรัฐบาล เพื่อช่วยให้ผู้มีส่วนได้ส่วนเสียทั้งหมดพัฒนาสุขภาพ ความเป็นอยู่ และ คุณภาพชีวิตของเด็กด้วยโรคไตและเพื่อให้มีอายุยืนยาวในวัยผู้ใหญ่

อย่างไรก็ตาม ก่อนหน้านี้ คำแถลงที่เป็นเอกฉันท์ของ WHO เกี่ยวกับโรคไม่ติดต่อ (NCD) รวมถึงโรคหลอดเลือดหัวใจ มะเร็ง เบาหวาน และโรคทางเดินหายใจเรื้อรังโรคไต.^33,34_ENREF_⁹. โชคดีที่ส่วนหนึ่งเนื่องจากการรณรงค์ระดับโลกที่นำโดย ISN ปฏิญญาทางการเมืองว่าด้วยโรคไม่ติดต่อจากการประชุมสุดยอดสหประชาชาติในปี 2554 กล่าวถึงโรคไตภายใต้ข้อ 19.³⁵

เพิ่มการศึกษาและความตระหนักเกี่ยวกับโรคไตโดยทั่วไปและโรคไตในวัยเด็กโดยเฉพาะอย่างยิ่ง สอดคล้องกับวัตถุประสงค์ของ WHO ในการลดอัตราการเสียชีวิตจากโรคไม่ติดต่อ ด้วยการริเริ่มระดับประชากรเป้าหมาย 10-ปี โดยมุ่งเน้นที่การเปลี่ยนแปลงรูปแบบการใช้ชีวิต (รวมถึงการลดการใช้ยาสูบ การควบคุมการบริโภคเกลือ การควบคุมพลังงานในอาหาร และ การลดการบริโภคแอลกอฮอล์) และการแทรกแซงที่มีประสิทธิภาพ (รวมถึงความดันโลหิต คอเลสเตอรอล และการควบคุมระดับน้ำตาลในเลือด) จำเป็นต้องมีความพยายามในระดับสูงขึ้นเพื่อปรับเปลี่ยนและขยายความร่วมมือด้านสหสาขาวิชาชีพเหล่านี้ โดยมุ่งเน้นที่การตรวจหาและการจัดการตั้งแต่เนิ่นๆ อย่างมีประสิทธิภาพมากขึ้นโรคไตในเด็ก ในขณะที่ประเด็นที่เกี่ยวข้องกับโรคไตอาจถูกบดบังด้วยโรคไม่ติดต่ออื่นๆ ที่มีผลกระทบต่อสาธารณสุขที่เห็นได้ชัด เช่น โรคเบาหวาน มะเร็ง และโรคหลอดเลือดหัวใจ ความพยายามของเราควรเพิ่มการศึกษาและความตระหนักเกี่ยวกับสภาวะที่ทับซ้อนกัน เช่น ความเชื่อมโยงทางหัวใจ ธรรมชาติของ CKD และ ESRD ทั่วโลกในฐานะโรคไม่ติดต่อที่สำคัญ และบทบาทของโรคไตเป็นตัวทวีคูณโรคและตัวสร้างโรคไม่ติดต่ออื่นๆ เอกสารไวท์เปเปอร์รวมถึงบทความที่เป็นเอกฉันท์และบทวิจารณ์พิมพ์เขียวโดยผู้เชี่ยวชาญระดับโลกสามารถช่วยปรับปรุงเป้าหมายเหล่านี้ได้³⁶

^{ข้อมูลอ้างอิง}

1. โกลด์สตีน เอสแอล การบาดเจ็บที่ไตเฉียบพลันในเด็กและผลที่ตามมาในวัยผู้ใหญ่ เลือดบริสุทธิ์ 2012;33(1- 3):131-7

2. Harambat J, van Stralen KJ, Kim JJ, Tizard EJ. ระบาดวิทยาเรื้อรังโรคไตในเด็ก กุมารเนฟรอล 2012;27(3):363-73

3. Warady BA, Chadha V. Chronicโรคไตในเด็ก: มุมมองระดับโลก Pediatr Nephrol 2007;22(12):1999- 2009.

4. Furth SL, Cole SR, Moxey-Mims M, Kaskel F และอื่น ๆ การออกแบบและวิธีการศึกษากลุ่มผู้ป่วยโรคไตเรื้อรังในเด็ก (CKD) คลินิก J Am Soc Nephrol 2006;1(5):1006-15

5. องค์การอนามัยโลก. สถิติสุขภาพและระบบข้อมูล: ประมาณการสำหรับปี 2543-2555 [อินเทอร์เน็ต] [อ้าง: 2015 12 พฤศจิกายน 2558]. ได้จาก: http://www. who.int/healthinfo/global_ภาระ_โรค/ประมาณการ/ en/index1.html

6. การทดลองเกี่ยวกับไตในเด็กในอเมริกาเหนือและการศึกษาร่วมกัน NAPRTCSรายงานประจำปี [อินเทอร์เน็ต] [อ้าง: 2015 12 พฤศจิกายน 2558]. ได้จาก: https://web.emmes.com/ study/ped/annlrept/annlrept.html

7. Saran R, Li Y, Robinson B, Ayanian J และอื่น ๆ US Renal Data System 2014 รายงานข้อมูลประจำปี: ระบาดวิทยาของโรคไตในสหรัฐอเมริกา. Am J Kidney Dis 2015;66(1 Suppl 1): Svii, S1-305.

8. การลงทะเบียน ESPN/ERA-EDTA European Registry for Children on Renal Replacement Therapy [อินเทอร์เน็ต] [อ้าง: 2015 12 พฤศจิกายน 2558]. ได้จาก: http://www.espn-reg. org/index.jsp.

9. Ardissino G, Daccò V, Testa S, Bonaudo R และอื่น ๆ ระบาดวิทยาของภาวะไตวายเรื้อรังในเด็ก: ข้อมูลจากโครงการ ItalKid กุมารเวชศาสตร์ 2003;111(4 Pt 1):e382-7

10. Wong CJ, Moxey-Mims M, Jerry-Fluker J, Warady BA, และคณะ CKiD (CKD ในเด็ก) การศึกษาแบบกลุ่มในอนาคต: การทบทวนข้อค้นพบในปัจจุบัน Am J Kidney Dis 2012;60(6):1002-11.

11. ผู้ทำงานร่วมกันในการศึกษาภาระโรคทั่วโลก 2013 อุบัติการณ์ ความชุก และปีทั่วโลก ระดับภูมิภาค และระดับชาติ ดำรงอยู่ด้วยความทุพพลภาพสำหรับโรคและการบาดเจ็บเฉียบพลันและเรื้อรัง 301 แห่ง และการบาดเจ็บใน 188 ประเทศ พ.ศ. 2533-2556: การวิเคราะห์อย่างเป็นระบบสำหรับการศึกษาภาระโรคทั่วโลก พ.ศ. 2556 มีดหมอ 2015;386(9995) :743-800.

12. Coca SG, Singanamala S, Parikh CR. เรื้อรังโรคไตหลังการบาดเจ็บที่ไตเฉียบพลัน: การทบทวนอย่างเป็นระบบและการวิเคราะห์เมตา ไต Int 2012;81(5):442-8.

13. Basu RK, Kaddourah A, Terrell T, Mottes T และอื่น ๆ การประเมินการบาดเจ็บที่ไตเฉียบพลันทั่วโลก, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบไตและระบาดวิทยาในเด็กวิกฤต (AWARE): โปรโตคอลการศึกษาสำหรับการศึกษาเชิงสังเกตในอนาคต BMC Nephrol 2015;16:24.

14. Eckardt KU, Coresh J, Devuyst O, Johnson RJ และอื่น ๆ การพัฒนาความสำคัญของโรคไต: จากความเชี่ยวชาญเฉพาะทางสู่ภาระด้านสุขภาพโลก มีดหมอ 2013;382(9887):158-69

15. Wühl E, van Stralen KJ, Verrina E, Bjerre A และอื่น ๆ ระยะเวลาและผลของการบำบัดทดแทนไตในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของไตและทางเดินปัสสาวะแต่กำเนิด คลินิก J Am Soc Nephrol 2013;8(1):67-74

16. กลุ่มทดลอง ESCAPE, Wühl E, Trivelli A, Picca S, et al. การควบคุมความดันโลหิตอย่างเข้มงวดและความก้าวหน้าของภาวะไตวายในเด็ก N Engl J Med 2009;361(17):1639-50.

17. van Stralen KJ, Borzych-Du Alka D, Hataya H, Kennedy SE และอื่น ๆ การอยู่รอดและผลลัพธ์ทางคลินิกของเด็กที่เริ่มการบำบัดทดแทนไตในช่วงทารกแรกเกิด ไต Int 2014;86(1):168-74.

18. Querfeld U, Ararat A, Bayazit AK, Bakkaloglu AS และอื่น ๆ โรคหลอดเลือดหัวใจในเด็กเรื้อรังโรคไต(4C) การศึกษา: วัตถุประสงค์ การออกแบบ และวิธีการ คลินิก J Am Soc Nephrol 2010;5(9):1642-8

19. Hoy WE, Ingelfinger JR, Hallan S, Hughson MD, และคณะ การพัฒนาไตในระยะแรกและผลกระทบต่อสุขภาพในอนาคต J Dev Orig Health Dis 2010;1(4):216-33.

20. Flynn JT, Ng DK, Chan GJ, Samuels J, และคณะ ผลของประวัติการคลอดที่ผิดปกติต่อความดันโลหิตผู้ป่วยนอกและความก้าวหน้าของโรคในเด็กเรื้อรังโรคไต. เจ เพเดียตร์ 2014;165(1):154-62

21. Rodríguez MM, Gómez AH, Abitbol CL, Chandar JJ และอื่น ๆ การวิเคราะห์ทางสัณฐานวิทยาของการกำเนิดโกลเมอรูไลหลังคลอดในทารกที่คลอดก่อนกำหนดมาก กุมาร Dev Pathol 2004;7(1):17- 25.

22. Abitbol CL, Bauer CR, Montané B, Chandar J, et al. การติดตามผลระยะยาวของทารกน้ำหนักแรกเกิดต่ำมากที่มีภาวะไตวายในทารกแรกเกิด กุมารเนฟรอล 2003;18(9):887-93

23. Hodgin JB, Rasoulpour M, Markowitz GS, D'Agati VD. น้ำหนักแรกเกิดที่ต่ำมากเป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับโรคไตปล้องที่โฟกัสทุติยภูมิ คลินิก J Am Soc Nephrol 2009;4(1):71-6

24. Verhave JC, Wetzels JF, van de Kar NC. มุมมองใหม่ของโรค hemolytic uraemic ผิดปกติและบทบาทของ eculizumab การปลูกถ่ายหน้าปัด Nephrol 2014;29 Suppl 4:iv131- 41

25. ตอร์เรส วีอี คู่อริตัวรับ Vasopressin, ภาวะหัวใจล้มเหลวและ polycysticโรคไต. Annu Rev Med 2015;66:195- 210.

26. Jarzembowski T, John E, Panaro F, Heiliczer J และอื่น ๆ ผลกระทบของการไม่ปฏิบัติตามผลลัพธ์หลังการปลูกถ่ายไตในเด็ก: การวิเคราะห์ในกลุ่มย่อยทางเชื้อชาติ การปลูกถ่ายกุมาร 2004;8(4):367-71

27. วัตสัน เออาร์. การไม่ปฏิบัติตามและถ่ายโอนจากเด็กไปยังหน่วยปลูกถ่ายผู้ใหญ่ กุมารเนฟรอล 2000;14(6):469-72

28. Aujoulat I, Deccache A, Charles AS, Janssen M และอื่น ๆ การไม่ยึดมั่นในผู้รับการปลูกถ่ายวัยรุ่น: บทบาทของความไม่แน่นอนในผู้ให้บริการด้านสุขภาพ การปลูกถ่ายกุมาร 2011;15(2):148-56

29. Watson AR, Harden PN, Ferris ME, Kerr PG และอื่น ๆ การเปลี่ยนแปลง

จากบริการไตในเด็กจนถึงผู้ใหญ่: คำแถลงที่เป็นเอกฉันท์โดย International Society of Nephrology (ISN) และ International Pediatric Nephrology Association (IPNA) ไต Int 2011;80(7):704-7

30. Watson AR, Harden P, Ferris M, Kerr PG และอื่น ๆ การเปลี่ยนจากบริการไตในเด็กเป็นผู้ใหญ่: คำแถลงที่เป็นเอกฉันท์โดย International Society of Nephrology (ISN) และ International Pediatric Nephrology Association (IPNA) กุมารเนฟรอล 2011;26(10):1753-7

31. Gallieni M, Aiello A, Tucci B, Sala V และอื่น ๆ ภาระโรคความดันโลหิตสูงและโรคไตในภาคตะวันออกเฉียงเหนือของอินเดีย: โครงการสถาบันโรคไม่ติดต่อสำหรับแม่และเด็กอินเดีย วารสารวิทยาศาสตร์โลก 2014;2014:320869.

32. White A, Wong W, Sureshkumur P, Singh G. ภาระของโรคไตในเด็กพื้นเมืองของออสเตรเลียและนิวซีแลนด์ ระบาดวิทยา ปัจจัยก่อนเกิด และความก้าวหน้าสู่โรคไตเรื้อรัง J Paediatr Child Health 2010;46(9):504-9.

33. Zarocostas J. จำเป็นต้องให้ความสำคัญกับโรคไม่ติดต่อในด้านสุขภาพโลกมากขึ้น WHO กล่าว BMJ 2010;341:c7065.

34. Gulland A. WHO ตกลงที่จะจัดตั้งร่างกายเพื่อดำเนินการกับโรคไม่ติดต่อ BMJ 2013;346:f3483.

35. Feelhaly J. Chronicโรคไต: ภาระด้านสุขภาพของโรคไตได้รับการยอมรับจาก UN Nat Rev Nephrol 2011;8(1):12-3.

36. Couser WG, Remuzzi G, Mendis S, Tonelli M. การมีส่วนร่วมของเรื้อรังโรคไตสู่ภาระโรคไม่ติดต่อที่สำคัญทั่วโลก ไต Int 2011;80(12):1258-70.