เชิงนามธรรม

โรคไต polycystic เด่น autosomal (ADPKD) เป็นโรคไตที่พบบ่อยที่สุด เป็นลักษณะการเจริญเติบโตของถุงน้ำในไตที่นำไปสู่การขยายขนาดไตและโรคไตวายเรื้อรังระยะสุดท้าย โรคไต polycystic 1 (PKD1) และ PKD2 ได้รับการระบุว่าเป็นยีนที่เกี่ยวข้องกับ ADPKD และความสำคัญในพยาธิสภาพระดับโมเลกุลของโรคไต polycystic ได้รับการตรวจสอบ ได้รับการอนุมัติยาเพื่อบรรเทาอาการของโรคแล้ว ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องระบุผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดโรคไต การทดสอบทางพันธุกรรม วิธีการวิเคราะห์ภาพ และปัจจัยทางคลินิกได้รับการจัดตั้งขึ้นเพื่อทำนายการลุกลามของโรคไต การทบทวนนี้อธิบายถึงลักษณะทางพันธุกรรมและทางคลินิก และกล่าวถึงการศึกษาต่อเนื่องในผู้ป่วยชาวเกาหลีที่มี ADPKD

การแนะนำ

โรคไต polycystic เด่น autosomal (ADPKD) เป็นโรคก้าวหน้าที่พบบ่อยที่สุดของไตและมีลักษณะเฉพาะโดยการพัฒนาของถุงน้ำในไตที่เต็มไปด้วยของเหลวขนาดใหญ่ ซีสต์เหล่านี้บีบอัดและทำลายเนื้อเยื่อไตรอบๆ นำไปสู่การสูญเสียหน้าที่มากขึ้นตามอายุ 5 - 60 ปี โดยประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยจะดำเนินไปสู่โรคไตวายเรื้อรังระยะสุดท้าย (ESKD) เมื่ออายุ 70 ​​ปี ลักษณะเด่นของ ADPKD คือซีสต์ของไต แต่อวัยวะอื่นๆ ก็มีส่วนร่วมเช่นกัน โดยแสดงเป็นซีสต์ตับและตับอ่อน หลอดเลือดสมองโป่งพอง ลิ้นหัวใจผิดปกติ และผนังลำไส้ใหญ่แตก นอกจากนี้ แม้ว่า ADPKD จะแสดงสายเลือดครอบครัวโดยทั่วไปของโรคเด่นของ autosomal แต่ความแปรปรวนของฟีโนไทป์ในระดับสูงยังมีอยู่แม้ในหมู่สมาชิกในครอบครัวที่มีการกลายพันธุ์เดียวกัน บทความนี้จะมุ่งเน้นไปที่ความก้าวหน้าล่าสุดในการวินิจฉัยและการรักษา ADPKD บทความนี้อธิบายถึงลักษณะทางพันธุกรรมและทางคลินิกของผู้ป่วยชาวเกาหลีที่มี ADPKD และกล่าวถึงการศึกษาที่กำลังดำเนินอยู่ในผู้ป่วยเหล่านี้

คำหลัก: โรคไต polycystic เด่น autosomal; PKD1; PKD2; การดำเนินโรค; โทลวาปตัน;ประโยชน์ของ Cistanche

คลิกที่นี่เพื่อซื้อสารสกัดจากซิสแตนช์

ระบาดวิทยา

ADPKD เกิดขึ้นทั่วโลกในทุกกลุ่มชาติพันธุ์ เป็นการยากที่จะประเมินความชุกที่แน่นอนของ ADPKD เนื่องจากอัตราความก้าวหน้าของโรคแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย เช่นเดียวกับความรุนแรง Dalgaard ประมาณความชุกของ ADPKD เมื่อแรกเกิดไว้ที่ 1/400 ถึง 1000 ซูวาเบะและคณะ รายงานว่าตั้งแต่ปี 1980 ถึง 2016 ความชุกประจำปีที่ปรับตามอายุและเพศของ ADPKD ที่ได้รับการยืนยันและสงสัยคือ 3.06 ต่อ 100,000 คน-ปี และความชุกของจุด ADPKD ที่ได้รับการยืนยันหรือสงสัยใน Olmsted County, Minnesota สหรัฐอเมริกา อยู่ที่ 68/100000 เมื่อวันที่ 1 มกราคม 2010 อย่างไรก็ตาม ใน 19 ประเทศในสหภาพยุโรป ค่าประมาณความชุกต่ำสุดของ ADPKD โดยใช้ข้อมูลการลงทะเบียนการเปลี่ยนไตและความชุกตามประชากรที่เผยแพร่คือ 3.29/10{{34 }}. ในเกาหลี แม้ว่าจะไม่มีการสำรวจความชุกของโรค ADPKD ในระดับชาติ แต่ความชุกของโรคนี้สะท้อนให้เห็นโดยอ้อมจากระบบประกันสุขภาพของรัฐเพียงระบบเดียว จากข้อมูลของ Healthcare Grand Data Center จำนวนผู้ป่วย ADPKD ในเกาหลีคาดว่าจะอยู่ที่ 5,320 ในปี 2019 ตามการจัดประเภทโรคระหว่างประเทศ การแก้ไขครั้งที่ 10 (ICD-10) รหัส Q61.2 (polycystic ไต autosomal เด่น) ในปี 2019 ประชากรเกาหลีมีประมาณ 51 ล้านคน ดังนั้นความชุกของผู้ป่วย ADPKD จึงคาดว่าจะอยู่ที่ประมาณ 1 ใน 10,000 กะลาธารันและคณะ รายงานว่าความไวของอัลกอริทึมการเข้ารหัส ICD-10 เพื่อระบุ ADPKD คือ 33.7 เปอร์เซ็นต์ และความจำเพาะคือ 86.2 เปอร์เซ็นต์ สิ่งนี้ชี้ให้เห็นว่าการเข้ารหัส ICD-10 อาจมองข้ามผู้ป่วยจำนวนมากที่มี ADPKD

แม้ว่าความชุกของ ADPKD ในประชากรทั่วไปสามารถประเมินได้ด้วยวิธีทางอ้อมเท่านั้น แต่ข้อมูลโดยละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับสัดส่วนของผู้ป่วยที่มี ADPKD ใน ESKD สามารถหาได้จากการลงทะเบียนหลายแห่ง ADPKD คิดเป็น 10 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่มี ESKD จากข้อมูลของ European Renal Association-European Dialysis and Transplantation Association (ERA-EDTA) Renal Replacement Therapy (RRT) Registry ความชุกของ RRT ที่เกิดจาก ADPKD คือ 91.1 / 1 ล้านคนและร้อยละของ ADPKD ในผู้ป่วย RRT ที่แพร่หลายคือ 9.8 เปอร์เซ็นต์ . ข้อมูลจากคณะกรรมการทะเบียน ESRD ของสมาคมโรคไตแห่งเกาหลีแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยโรคไตเรื้อรังคิดเป็นร้อยละ 1.6 ในปี 2561

อาหารเสริม Cistanche

สาเหตุและการเกิดโรค

การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมสองครั้ง โรคไต polycystic 1 (PKD1; โครโมโซม 16p13.3) และ PKD2 (โครโมโซม 4q21) คิดเป็นร้อยละ 85 และร้อยละ 15 ของผู้ป่วยตามลำดับ เมื่อเร็ว ๆ นี้ มีการระบุการกลายพันธุ์ในยีนเพิ่มเติมอีกสองยีนคือ GANAB และ DNAJB11 ในกลุ่มโรคถุงน้ำในไตชนิดไม่รุนแรงและกลุ่มโรคถุงน้ำในตับชนิดแปรปรวน (PLD)

PKD1 และ PKD2 ผลิต polycystin-1 (PC1) และ polycystin-2 (PC2) ตามลำดับ PC1 เป็นโปรตีนเยื่อหุ้มเซลล์ที่มีโดเมนโครงสร้างเมมเบรน 11 โดเมน หางของไซโตพลาสซึมสั้น และบริเวณนอกเซลล์ขนาดใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับ ปฏิกิริยาระหว่างโปรตีนกับโปรตีนหรือปฏิกิริยาระหว่างโปรตีนกับคาร์โบไฮเดรต ส่วนท้าย c-terminal ของ PC1 โต้ตอบกับพื้นที่ที่เกี่ยวข้องของ PC2 เพื่อสร้างคอมเพล็กซ์ PC1-PC2 ในอัตราส่วน 1:3 pc2 คือโปรตีนเมมเบรน 6 ทรานส์เมมเบรนที่แคลเซียมซึมผ่านได้ซึ่งควบคุม Ca2 ภายในเซลล์บวกกับความเข้มข้น PC1-PC2 คอมเพล็กซ์จำกัดขอบเขตไปที่แกนและฐานของ cilia หลัก และควบคุม เพื่อตอบสนองต่อการกระตุ้นเชิงกล ADPKD นั้นเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของการทำงานของ cilia การส่งสัญญาณ Wnt สภาวะสมดุลของแคลเซียมในเซลล์ 3 ' { {24}} ' -ระดับไซคลิกอะดีโนซีนโมโนฟอสเฟต (แคมป์), การส่งสัญญาณไคเนสโปรตีนที่กระตุ้นด้วยราส/ไมโทเจน และความสามารถในการมีสมาธิเนื่องจากการกลายพันธุ์ของ PKD1 หรือ PKD2 ความผิดปกติเหล่านี้ทำให้เกิดความแตกต่าง การหลั่งของเหลวมากเกินไป และการเจริญเติบโตเกิน ซึ่งนำไปสู่การพัฒนาถุงน้ำ

การนำเสนอทางคลินิกและภาวะแทรกซ้อน

อาการทางไต

การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างหลักใน ADPKD คือไตทั้งสองข้างขยายใหญ่ขึ้นและเต็มไปด้วยซีสต์ ขนาดของถุงน้ำในไตมีตั้งแต่ไม่กี่มิลลิเมตรไปจนถึงหลายสิบเซนติเมตร และขนาดของไตจะแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี ADPKD มีความดันโลหิตสูงก่อนที่การทำงานของไตจะลดลง และเด็กร้อยละ 35 และผู้ป่วย ESKD มากกว่าร้อยละ 80 มีความดันโลหิตสูง การทำงานของไตลดลงเป็นภาวะแทรกซ้อนของไตที่ร้ายแรงที่สุด โดย ESKD เกิดขึ้นในผู้ป่วยประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ที่อายุ 70 ​​ปี ปัจจัยเสี่ยงหลายประการสำหรับการลดลงของการทำงานของไตได้รับการแนะนำและจะกล่าวถึงในภายหลัง ผู้ป่วยประมาณร้อยละ 60 จะมีอาการปวดหลัง สีข้าง หรือช่องท้องที่เกี่ยวข้องกับการขยายตัวของซีสต์ ภาวะแทรกซ้อน เช่น เลือดออกในถุงน้ำ การติดเชื้อในถุงน้ำ หรือนิ่วในทางเดินปัสสาวะ อาจทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรง chibi และ Torres รายงานว่า 20 เปอร์เซ็นต์ ~ 35 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยมีนิ่วในทางเดินปัสสาวะ มากถึง 60 เปอร์เซ็นต์มีซีสต์เลือดออก/ปัสสาวะเป็นเลือด และ 30 เปอร์เซ็นต์ ~ 50 เปอร์เซ็นต์มีการติดเชื้อในทางเดินปัสสาวะ

สมุนไพรอบเชย

การวิเคราะห์อาการเริ่มต้นและโรคร่วมในผู้ป่วยชาวเกาหลี 364 คนในกลุ่มย่อย ADPKD ของผู้ป่วยโรคไตเรื้อรัง Outcomes Cohort Study (KN - CKD) พบว่า ผู้ป่วยร้อยละ 87.6 มีภาวะความดันโลหิตสูง ร้อยละ 23.4 มีกรดยูริกในเลือดสูง ผู้ป่วยร้อยละ 29.1 มี นิ่วในทางเดินปัสสาวะ และร้อยละ 55.9 ของผู้ป่วยมีซีสต์เลือดออก อย่างไรก็ตาม ความชุกของความเจ็บปวด (ร้อยละ 12.9 ของผู้ป่วย) ปัสสาวะเป็นเลือด (ร้อยละ 4.9 ของผู้ป่วย) การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ (ร้อยละ 2.2 ของผู้ป่วย) และการติดเชื้อถุงน้ำในไต (ร้อยละ 4.1 ของผู้ป่วย) อยู่ในระดับต่ำ ลีและคณะ วิเคราะห์ลักษณะทางคลินิกของผู้ป่วยชาวเกาหลี 166 รายที่มี ADPKD รวมถึงผู้ป่วย 29 รายที่มี ESKD พวกเขารายงานว่า 65 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยมีความดันโลหิตสูง 50 เปอร์เซ็นต์มีอาการปวดท้องหรือท้องน้อย 29 เปอร์เซ็นต์มีมวลที่คลำได้ 42 เปอร์เซ็นต์มีโปรตีนในปัสสาวะ และ 18 เปอร์เซ็นต์มีปัสสาวะเป็นเลือด ผู้ป่วย 55 รายได้รับการสแกน CT scan ร้อยละ 29 มีเลือดออกเรื้อรัง ร้อยละ 27 มีนิ่วในปัสสาวะ ร้อยละ 15 มีการติดเชื้อเรื้อรัง และร้อยละ 14 มี pyelonephritis ฮวางและคณะ รายงานลักษณะทางคลินิกของผู้ป่วยชาวเกาหลี 34 รายที่มี ADPKD ซึ่งถึง ESKD ในบรรดาผู้ป่วยเหล่านี้ ร้อยละ 85 มีภาวะความดันโลหิตสูง ร้อยละ 69 มีภาวะปัสสาวะเป็นเลือดรุนแรง ร้อยละ 16 มีนิ่วในปัสสาวะ และร้อยละ 29 มีการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะส่วนบน (ตารางที่ 1)

การแสดงอาการนอกไต

ซีสต์ในตับเป็นอาการแสดงนอกไตที่พบได้บ่อยที่สุด เกิดขึ้นในประมาณร้อยละ 80 ของผู้ป่วย ADPKD ที่มีอายุ 35 ปีขึ้นไป ซีสต์ตับที่รุนแรงมักพบในผู้หญิงและเกี่ยวข้องกับการใช้ฮอร์โมนเอสโตรเจนจากภายนอกและการตั้งครรภ์หลายครั้ง แต่ยังไม่ทราบกลไกที่แน่นอนของการขยายตัวของถุงน้ำในตับ อย่างไรก็ตาม หลังจากอายุ 48 ปี ผู้ป่วยหญิงที่มี PLD รุนแรงร้อยละ 58 แสดงการถดถอยของปริมาณตับรวมที่ควบคุมความสูง (htTLV) ในขณะที่ผู้ป่วยชายแสดง htTLV เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง

ความชุกของหลอดเลือดสมองโป่งพอง (ICAN) อยู่ที่ประมาณร้อยละ 9 ~ 12 ซึ่งสูงกว่าประชากรทั่วไปถึง 4 เท่า ความชุกของ ICAN สูงกว่าในผู้ป่วยที่มีประวัติครอบครัวเกี่ยวกับโรคหลอดเลือดสมองตีบหรือ ICAN ในเชิงบวก (ร้อยละ 21.6 ) มากกว่าในผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นลบเกี่ยวกับโรคหลอดเลือดสมองหรือ ICAN (ร้อยละ 11.0 ความเสี่ยงสัมพัทธ์ 1.968) .

อาการนอกไตที่พบบ่อยอื่นๆ ของ ADPKD ได้แก่ ซีสต์ในอวัยวะอื่นๆ (เช่น ตับอ่อน ถุงน้ำเชื้อ และรังไข่) โรคของลิ้นหัวใจ หลอดเลือดแดงโป่งพอง และผนังอวัยวะลำไส้ใหญ่ กลุ่มย่อยของ ADPKD ของ KD - CKD แสดงให้เห็นว่า 77.5 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยมีซีสต์ในตับ 12.3 เปอร์เซ็นต์มี ICAN ที่ไม่แตก 1.4 เปอร์เซ็นต์มีเลือดออกในกะโหลกศีรษะ และ 1.4 เปอร์เซ็นต์มีเลือดออกใน subarachnoid ลีและคณะ และอื่น ๆ รายงานว่าร้อยละ 58 ของผู้ป่วย 166 รายมีซีสต์ในตับ ร้อยละ 15 มีลิ้นหัวใจไม่เพียงพอ และร้อยละ 8.4 มีเลือดออกในสมองหรือกล้ามเนื้อตาย ฮวางและคณะ รายงานว่าผู้ป่วย 34 คนที่ถึง ESKD 85 เปอร์เซ็นต์มีซีสต์ในตับและ 16 เปอร์เซ็นต์เป็นโรคหลอดเลือดสมอง (ตารางที่ 1) ADPKD สามารถแสดงอาการทางไตและภายนอกได้หลากหลาย และอุบัติการณ์ของอาการเหล่านี้เป็นตัวแปร การนำเสนอทางคลินิกของผู้ป่วยชาวเกาหลีที่มี ADPKD ไม่แตกต่างจากรูปแบบที่รายงานก่อนหน้านี้ในประเทศอื่นๆ

ซิสแทนเช ตูบูโลซา

อ้างอิง

1. Chapman AB, Devuyst O, Eckardt KU และอื่น ๆ โรคไต polycystic autoso mal-dominant (ADPKD): บทสรุปผู้บริหารจากโรคไต: การปรับปรุงผลลัพธ์ระดับโลก (KDIGO) การประชุมการโต้เถียง ไต อินท์ 2558;88:17-27.

2. Churchill DN, Bear JC, Morgan J, Payne RH, McMana-mon PJ, Gault MH การพยากรณ์โรคของโรคไต polycystic ที่เริ่มมีอาการในผู้ใหญ่ได้รับการประเมินอีกครั้ง ไต อินท์ 2527;26:190-193.

3. แชปแมน AB แนวทางการทดสอบการรักษาใหม่ในโรคไต polycystic ที่เด่นใน autosomal: ข้อมูลเชิงลึกจากการศึกษา CRISP และ HALT-PKD Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:1197-1204.

4. กาโบว์ พีเอ โรคไต polycystic เด่น autosomal N Engl J Med 1993;329:332-342.

5. ดัลการ์ด ออซ. โรค polycystic ทวิภาคีของไต; การติดตามผู้ป่วยและครอบครัวจำนวนสองร้อยแปดสิบสี่คน Acta Med Scand Suppl 1957;328:1-255

6. Suwabe T, Shukoor S, Chamberlain AM และอื่นๆ ระบาดวิทยาของโรคไต polycystic เด่นใน autosomal ในเขต Olmsted คลินิก J Am Soc Nephrol 2020;15:69-79

7. Willey CJ, Blais JD, Hall AK, Krasa HB, Makin AJ, Czerwiec FS ความชุกของโรคไต polycystic autosomal เด่นในสหภาพยุโรป การปลูกถ่าย Nephrol Dial 2017;32:1356-1363

8. ฮับข้อมูลขนาดใหญ่ด้านการดูแลสุขภาพ สถิติผู้ป่วยนอกที่พบบ่อย ปี 2562 [อินเทอร์เน็ต]. Wonju (KR): Health Insurance Review & Assessment Service, 2019 [cited 2021 Jun 17].

9. Kalatharan V, McArthur E, Nash DM และคณะ ความแม่นยำในการวินิจฉัยของรหัสการบริหารสำหรับโรคไต polycystic ที่เด่นใน autosomal ในผู้ป่วยคลินิกที่เป็นโรคไตเรื้อรัง คลินิค ไต เจ 2020;14:612-616.

10. Spithoven EM, Kramer A, Meijer E, et al. การบำบัดทดแทนไตสำหรับโรคไต polycystic ที่เด่นใน autosomal (ADPKD) ในยุโรป: ความชุกและการอยู่รอด: การวิเคราะห์ข้อมูลจาก ERA-EDTA Registry การปลูกถ่าย Nephrol Dial 2014;29 Suppl 4:iv15-25

11. คณะกรรมการทะเบียน ESRD การบำบัดทดแทนไตในปัจจุบันในเกาหลี: Insan Memorial Dialysis Registry, 2018 [อินเทอร์เน็ต] โซล (KR): คณะกรรมการทะเบียน ESRD, 2019 [อ้างถึง 2021 มิ.ย. 17]

12. Harris PC, Torres VE โรคไต polycystic Annu Rev Med 2009;60:321-337.

13. Porath B, Gainullin VG, Cornec-Le Gall E และอื่น ๆ การกลายพันธุ์ใน GANAB ซึ่งเข้ารหัสหน่วยย่อยของกลูโคซิเดส ii ทำให้เกิดโรคถุงน้ำในไตและตับที่ครอบงำ autosomal Am J Hum Genet 2016;98:1193-1207.

14. Cornec-Le Gall E, Olson RJ, Besse W และอื่น ๆ การกลายพันธุ์แบบโมโนอัลลีลไปยัง DNAJB11 ทำให้เกิดโรคไต polycystic ที่ครอบงำ autosomal ที่ผิดปกติ Am J Hum Genet 2018;102:832-844.

15. Sandford R, Sgotto B, Aparicio S และอื่น ๆ การวิเคราะห์เปรียบเทียบของยีนโรคไต polycystic 1 (PKD1) เผยให้เห็น glycoprotein เยื่อหุ้มเซลล์ที่มีโดเมนอนุรักษ์วิวัฒนาการหลายโดเมน Hum Mol Genet 1997;6:1483- 1489.

16. Hughes J, Ward CJ, Peral B และอื่น ๆ ยีนโรคไต polycystic 1 (PKD1) เข้ารหัสโปรตีนชนิดใหม่ที่มีหลายโดเมนการจดจำเซลล์ ณัฐ เจนเนตร 2538;10:151-160.

17. Su Q, Hu F, Ge X และอื่นๆ โครงสร้างของคอมเพล็กซ์ PKD1- PKD2 ของมนุษย์ วิทยาศาสตร์ 2018;361:eaat9819.

18. Yang Y, Ehrlich พ.ศ. การศึกษาโครงสร้างของหาง C-terminal ของ polycystin-2 (PC2) เปิดเผยข้อมูลเชิงลึกเกี่ยวกับกลไกที่ใช้สำหรับการควบคุมการทำงานของ PC2 เจ ฟิสิออล 2016;594:4141-4149.

19. Torres VE, Harris PC. กลไกการเกิดโรค: โรคไต polycystic เด่นและด้อย autosomal แนท คลิน แพรคท์ เนฟรอล 2006;2:40-55.

20. Massella L, Mekahli D, Paripovic D และอื่น ๆ ความชุกของโรคความดันโลหิตสูงในเด็กที่มี ADPKD ระยะเริ่มต้น คลินิก J Am Soc Nephrol 2018;13:874-883

21. เชบิบ FT, ตอร์เรส VE. โรคไต polycystic เด่น autosomal: หลักสูตรแกนกลาง 2016 Am J Kidney Dis 2016;67:792-810

22. โอ้ KH, คัง M, คังอี และอื่น ๆ การศึกษา KNOW-CKD: สิ่งที่เราได้เรียนรู้เกี่ยวกับโรคไตเรื้อรัง Kid ney Res Clin Pract 2020;39:121-135.

23. Kim H, Koh J, Park SK และคณะ ลักษณะพื้นฐานของกลุ่มย่อยของโรคไต polycystic autosomal-dominant ของการศึกษาแบบ cohort ของเกาหลีสำหรับผลลัพธ์ในผู้ป่วยโรคไตเรื้อรัง โรคไต (คาร์ลตัน) 2019;24:422-429

24. Lee KB, Kim H, Lee YR และอื่นๆ ความก้าวหน้าทางคลินิกและภาวะแทรกซ้อนของโรคไต polycystic autosomal เด่นในเกาหลี เกาหลี J Nephrol 1999;18:707-713.

25. Hwang YH, Ahn C, Hwang DY และอื่นๆ ลักษณะทางคลินิกของโรคไตวายเรื้อรังระยะสุดท้ายในโรคไต polycystic autosomal เด่นของเกาหลี เกาหลี J Nephrol 2001;20:212-220.

26. Hogan MC, Abebe K, Torres VE และคณะ การมีส่วนร่วมของตับในโรคไต polycystic ที่เด่นใน autosomal ในช่วงต้น Clin Gastroenterol Hepatol 2015;13:155-164.

27. Chebib FT, Jung Y, Heyer CM และอื่นๆ ผลของจีโนไทป์ต่อความรุนแรงและปริมาณการลุกลามของโรคถุงน้ำในตับในถุงน้ำในไตแบบ autosomal การปลูกถ่าย Nephrol Dial 2016;31:952-960.

28. เชรธา อาร์, แมคคินลีย์ ซี, รัส พี และคณะ การบำบัดด้วยฮอร์โมนเอสโตรเจนในวัยหมดระดูจะเลือกกระตุ้นการขยายตัวของตับในสตรีที่เป็นโรคไต polycystic ที่เด่นใน autosomal ตับ 1997;26:1282-1286.

29. Irazabal MV, Huston J 3rd, Kubly V และอื่นๆ การติดตามเพิ่มเติมของหลอดเลือดโป่งพองในกะโหลกศีรษะที่ไม่แตกซึ่งตรวจพบโดยการตรวจคัดกรองก่อนแสดงอาการในผู้ป่วยโรคไต polycystic ที่เด่นใน autosomal Clin J Am Soc Nephrol 2011;6:1274-1285.

30. Xu HW, Yu SQ, Mei CL, Li MH การตรวจหาภาวะหลอดเลือดในสมองโป่งพองในผู้ป่วย 355 รายที่เป็นโรคไต polycystic ที่ครอบงำด้วย autosomal โรคหลอดเลือดสมอง 2554;42:204-206.