เชิงนามธรรม

โรค Von Hippel-Lindau (VHL) เป็นกลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่ซับซ้อนซึ่งมีลักษณะโดยความผิดปกติของเนื้องอกในหลอดเลือดหลายระบบ ประชากรที่ได้รับผลกระทบมีแนวโน้มที่จะพัฒนาเนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลาง ต่อมหมวกไต ตับอ่อน และไตเป็นส่วนใหญ่ เราอธิบายการให้ยาสลบสำหรับการผ่าตัดมวลสมองน้อยที่บีบก้านสมองในผู้ป่วยหญิงอายุ 25-ปีที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่ามีประวัติโรค von Hippel-Lindau (VHL) การผ่าตัดเปิดกะโหลกศีรษะท้ายทอยที่ไม่ประสบผลสำเร็จสำหรับการผ่าตัดเนื้องอกในสมองน้อยได้ดำเนินการภายใต้การดมยาสลบทางหลอดเลือดดำทั้งหมด โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อน ผู้ป่วยกลับบ้านได้ในวันที่ห้าหลังการผ่าตัด กรณีนี้แสดงให้เห็นสถานการณ์ที่รอยโรคกดทับก้านสมองจำเป็นต้องได้รับการแก้ไขอย่างเร่งด่วน และเทคนิคการป้องกันระบบประสาททางเภสัชวิทยาที่ใช้สำหรับขั้นตอนนี้

จากการศึกษาที่เกี่ยวข้องพบว่ากระท่อมเป็นสมุนไพรจีนโบราณที่ใช้รักษาโรคต่างๆ มานานหลายศตวรรษ ได้รับการพิสูจน์ทางวิทยาศาสตร์แล้วว่ามีคุณสมบัติต้านการอักเสบ, ต่อต้านริ้วรอย, และสารต้านอนุมูลอิสระคุณสมบัติ. การศึกษาพบว่า cistanche มีประโยชน์สำหรับผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากโรคไต. สารออกฤทธิ์ของ cistanche เป็นที่รู้จักกันในการลดการอักเสบปรับปรุงการทำงานของไตและฟื้นฟูเซลล์ไตที่เสื่อมโทรม ดังนั้น การรวม cistanche ไว้ในแผนการรักษาโรคไตสามารถให้ประโยชน์อย่างมากแก่ผู้ป่วยในการจัดการกับสภาพของพวกเขา Cistanche ช่วยลดโปรตีนในปัสสาวะ ลดระดับ BUN และ creatinine และลดความเสี่ยงต่อความเสียหายของไต นอกจากนี้ cistanche ยังช่วยลดระดับคอเลสเตอรอลและไตรกลีเซอไรด์ซึ่งอาจเป็นอันตรายต่อผู้ป่วยโรคไต

คลิกที่ฉันจะซื้อ Cistanche สำหรับโรคไตได้ที่ไหน

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม:

david.deng@wecistanche.com วอทแอพ:86 13632399501

คุณสมบัติต้านอนุมูลอิสระและต่อต้านริ้วรอยของ Cistanche ช่วยปกป้องไตจากการเกิดออกซิเดชันและความเสียหายที่เกิดจากอนุมูลอิสระ สิ่งนี้ทำให้สุขภาพไตดีขึ้นและลดความเสี่ยงของการเกิดภาวะแทรกซ้อน Cistanche ยังช่วยเพิ่มระบบภูมิคุ้มกันซึ่งเป็นสิ่งสำคัญในการต่อสู้กับการติดเชื้อในไตและส่งเสริมสุขภาพของไต ด้วยการผสมผสานยาสมุนไพรจีนแบบดั้งเดิมเข้ากับยาแผนปัจจุบันของตะวันตก ผู้ที่เป็นโรคไตสามารถมีแนวทางการรักษาที่ครอบคลุมมากขึ้นและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของพวกเขา ควรใช้ Cistanche เป็นส่วนหนึ่งของแผนการรักษา แต่ห้ามใช้เป็นทางเลือกแทนการรักษาทางการแพทย์ทั่วไป

หมวดหมู่:วิสัญญีวิทยา พันธุศาสตร์ ประสาทศัลยศาสตร์

คำสำคัญ:การบีบอัดก้านสมอง, กลุ่มอาการ von Hippel-Lindau, การตรวจระบบประสาท, hemangioblastoma ของสมองน้อย, การจัดการยาสลบ

การแนะนำ

กลุ่มอาการเนื้องอกที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบหลายอวัยวะ autosomal ที่โดดเด่นชื่อ von Hippel-Lindau [1] ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี 1925 โดยแพทย์ชาวสวีเดน Arvid Vilhelm Lindau ในการศึกษาของเขาเกี่ยวกับการเกิดโรคของซีสต์ในสมองและความสัมพันธ์กับ angiomatosis ที่จอประสาทตา [2] สามปีต่อมา คำว่า angioblastoma ถูกนำมาใช้ในวรรณกรรมโดย Drs. คุชชิงและเบลีย์ [3] ความผิดปกตินี้มีชื่อเดิมว่าโรคลินเดา (Lindau's disease) และเป็นที่รู้จักในสหรัฐอเมริกาตามการตีพิมพ์ของ Dr. Cushing เรื่อง "Hemangiomas of cerebellum and retina (Lindau's disease): with the report of a case [4]"

กลุ่มอาการนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการกลายพันธุ์ของเชื้อโรคที่สังเกตพบในยีนต้านเนื้องอก VHL ซึ่งอยู่ที่แขนสั้นของโครโมโซมคู่ที่ 3 (3p25-26) [5-6] ไม่ถือว่าหายากเนื่องจากมีอุบัติการณ์ประมาณ 1 ใน 36,000 การเกิดมีชีพ [7] โดยสังเกตการทะลุผ่านที่อายุ 65 ปีมากกว่า 90 เปอร์เซ็นต์ [8] การกลายพันธุ์ที่อธิบายไว้ข้างต้นจูงใจให้ประชากรที่ได้รับผลกระทบพัฒนารอยโรคในระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) และอวัยวะภายใน [1] รอยโรคที่สังเกตได้บ่อยที่สุดในระบบประสาทส่วนกลางได้แก่ เรตินอล เฮแมงจิโอบลาสโตมา เนื้องอกในถุงน้ำเหลือง และซีรีเบลลัม (ซีรีเบลลัม ก้านสมอง ไขสันหลัง รากประสาท lumbosacral และเหนือศีรษะ) ในขณะที่รอยโรคในอวัยวะภายในที่มักสังเกตได้คือ มะเร็งและซีสต์เซลล์ไต ฟีโอโครโมไซโตมา ตับอ่อน เนื้องอกหรือถุงน้ำ และซีสตาดีโนมาบริเวณเยื่อบุโพรงมดลูก [9-10]

VHL ที่สืบทอด (ครอบครัว) สอดคล้องกับร้อยละ 80 ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ ในขณะที่ร้อยละ 20 ของผู้ป่วย VHL เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ใหม่และเป็นระยะ [1] อาการที่เกิดขึ้นในทศวรรษที่สองของชีวิตถือเป็นอาการเริ่มต้นของโรค โดยประมาณร้อยละ 50 ของประชากรกลุ่มนี้แสดงอาการทางคลินิกในการนำเสนอครั้งแรก [1] อาการเริ่มต้นที่พบได้บ่อยที่สุดของ VHL นั้นเกี่ยวข้องกับ cerebellar hemangioblastomas [11] ผู้ป่วยที่เป็นโรค VHL มีอายุขัยเฉลี่ยอยู่ที่ 59.4 ปีสำหรับผู้ชาย และ 48.4 ปีสำหรับผู้หญิง [12] ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งเซลล์ไตและเฮแมงจิโอบลาสโตมาของระบบประสาทส่วนกลางเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิต [8-13]

การวินิจฉัยกลุ่มอาการ VHL โดยทั่วไปมีขึ้นจากองค์ประกอบทางคลินิก เช่น ประวัติครอบครัวที่เป็นบวกของโรค VHL และการมีอยู่ของเนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับ VHL อย่างน้อยหนึ่งก้อน [1] โรคนี้แบ่งออกเป็นประเภทและชนิดย่อยตามลักษณะทางพันธุกรรม-ฟีโนไทป์ที่สังเกตได้จากผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ [1] การจำแนกประเภทเริ่มต้นเป็นประเภทที่ 1 และ 2 มีความเสี่ยง (เพิ่มขึ้นหรือลดลง) ของการพัฒนาฟีโอโครโมไซโตมา [14] ประเภทที่ 1 มีความเสี่ยงลดลงสำหรับการพัฒนาฟีโอโครโมไซโตมา ในขณะที่เรตินาและซีเอ็นเอสเฮแมงจิโอบลาสโตมา มะเร็งเซลล์ไต ซีสต์ในตับอ่อน และเนื้องอกของต่อมไร้ท่อเป็นการค้นพบทางคลินิกทั่วไปอื่นๆ [1-14] นอกจากนี้ ประเภทที่ 2 มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการพัฒนาฟีโอโครโมไซโตมา และชนิดย่อยของมันเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงของการพัฒนาเซลล์มะเร็งไต [1-14] ชนิดย่อย 2A มีความเสี่ยงต่ำต่อมะเร็งเซลล์ไต 2B มีความเสี่ยงสูงต่อมะเร็งเซลล์ไต ในขณะที่ชนิดย่อย 2C แสดงเฉพาะฟีโอโครโมไซโตมาโดยไม่มีเนื้องอกอื่น [1-14] เมื่อวินิจฉัยอาการแล้ว การดูแลแบบสหสาขาวิชาชีพที่เสริมแนวทางการคัดกรองจะนำไปสู่การตรวจพบลักษณะทางคลินิกของโรคในระยะแรกเริ่ม และส่งผลให้อัตราการป่วยและเสียชีวิตลดลง [15]

เนื้องอกที่สังเกตได้บ่อยที่สุดในกลุ่มอาการนี้คือ hemangioblastoma ของ CNS ซึ่งมีอยู่ใน 60- 80 เปอร์เซ็นต์ของบุคคลที่ได้รับผลกระทบทั้งหมด [16] Hemangioblasts เป็นจุดกำเนิดที่เป็นไปได้ของ CNS hemangioblastomas ที่พบในโรคนี้ [17] การศึกษาเกี่ยวกับการถ่ายภาพที่ต้องการสำหรับการตรวจหา CNS hemangioblastoma คือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหลังการให้สารเปรียบต่างทางหลอดเลือดดำ แม้ว่าการตรวจชิ้นเนื้อจะไม่เป็นพิษเป็นภัย แต่การเจ็บป่วยที่มีนัยสำคัญสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากการบีบตัวและการบวมน้ำบริเวณที่ไม่เงียบของระบบประสาทส่วนกลาง [5] แม้ว่า hemangioblastomas สามารถปรากฏในส่วนใดก็ได้ของ CNS แต่มักพบในไขสันหลัง สมองน้อย และก้านสมอง โดยขนาดและตำแหน่งของเนื้องอกจะขึ้นอยู่กับลักษณะทางคลินิกที่สังเกตได้ในผู้ป่วยแต่ละราย [5] พฤติกรรมของเฮแมงจิโอบลาสโตมานั้นคาดเดาไม่ได้ โดยมีการขยายตัวอย่างรวดเร็วสลับกับการจำศีลของเนื้องอก โดยอธิบายลักษณะเฉพาะว่าเป็นรูปแบบการเจริญเติบโตของเกลือ [19] ด้วยเหตุผลนี้ วิธีการผ่าตัด ซึ่งตามธรรมเนียมแล้วถือว่าเป็นการรักษา จึงล่าช้าออกไปจนกว่าผู้ป่วยจะมีอาการ [20]

การนำเสนอกรณี

บทความนี้จะอธิบายถึงความสำเร็จในการให้ยาชาแก่ผู้ป่วยที่มีแผลซิสติกหลังแอ่งขนาดใหญ่ที่อยู่ในซีรีเบลลัม ผู้ป่วยเป็นหญิงอายุ 25-ปี (69 กก.; 160 ซม.; BMI 26.95) ที่มีประวัติกลุ่มอาการ von Hippel-Lindau (VHL) ที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัย (เมื่อหกเดือนก่อนหน้า) เธอเข้าพบ แผนกฉุกเฉิน (ED) บ่นว่ามีอาการคลื่นไส้ อาเจียน ตาพร่ามัว และเดินไม่มั่นคง ทำให้เดินไม่มั่นคงในช่วงห้าวันที่ผ่านมา การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของศีรษะเผยให้เห็นก้อนเนื้องอกในสมองน้อย (รูปที่ 1) และ MRI ของสมองหลังจากเข้ารับการรักษา พบว่ามีเนื้องอกขนาด 6 มม. ที่มีส่วนประกอบเสริมแข็งที่เกี่ยวข้องกับผลกระทบของมวลและการบีบตัวของโพรงสมองที่สี่และก้านสมองส่วนหลัง (รูปภาพ 2-3 ). บิดาของผู้ป่วยเป็นโรค VHL และเสียชีวิตเมื่อ 12 เดือนก่อนเข้ารับการตรวจ ED เนื่องจากภาวะแทรกซ้อนของมะเร็งไต เธอปฏิเสธการผ่าตัดและการรักษาตัวในโรงพยาบาลก่อนหน้านี้ ผู้ป่วยเข้ารับการรักษาในหออภิบาลผู้ป่วยวิกฤตระบบประสาท (NICU) โดยพิจารณาจากแผนกศัลยกรรมประสาท จักษุวิทยาและต่อมไร้ท่อได้รับการปรึกษาหารือเพื่อแยกแยะอาการแสดงทั่วไปอื่นๆ ของโรค VHL เช่น เรตินอล ฮีแมงจิโอบลาสโตมาหรือฟีโอโครโมไซโตมา มีการดำเนินการในห้องปฏิบัติการอย่างกว้างขวางและการศึกษาเกี่ยวกับภาพ ไม่พบรอยโรคอื่นที่เกิดขึ้นพร้อมกัน และมีกำหนดการผ่าตัดเปิดท้ายทอยสำหรับก้อนซีสต์ในสมองน้อย เนื่องจากธรรมชาติของหลอดเลือดของเนื้องอก จึงได้รับความยินยอมในการถ่ายเลือดก่อนเพื่อพิมพ์และคัดกรอง และมีการขอการจับคู่ข้ามเซลล์เม็ดเลือดแดงบรรจุ (pRBC) สองหน่วย และพลาสมาสดแช่แข็ง (FFP) สองหน่วย หลังจากได้รับความยินยอมแล้ว ผู้ป่วยจะถูกย้ายไปยังบริเวณห้องผ่าตัดหลัก

การให้ออกซิเจนล่วงหน้าเริ่มต้นขึ้นหลังจากการติดตามมาตรฐานของ American Society of Anesthesiologists สัญญาณชีพก่อนการเหนี่ยวนำอยู่ในเกณฑ์ปกติ การระงับความรู้สึกทั่วไปในท่อช่วยหายใจถูกชักนำด้วยการให้ลิโดเคน 1 เปอร์เซ็นต์ (1 มก./กก.), เฟนทานิล (1 ไมโครกรัม/กก.), โพรโพฟอล (3 มก./กก.) และซัคซินิลโคลีน (1 มก./กก.) มีการสร้างทางเดินหายใจที่ปลอดภัยด้วยการส่องกล้องโดยตรงโดยแสดงมุมมอง Cormack-Lehane ระดับ I [21] ตามด้วยตำแหน่งบล็อกกัด แผนการผ่าตัดยาชารวมถึงศักยภาพการกระตุ้นความรู้สึกทางร่างกาย (SSEP) และศักยภาพการกระตุ้นด้วยกลไก (MEP) ซึ่งดำเนินการโดยทีมประสาทสรีรวิทยา แผนการตรวจติดตามระบบประสาทกำหนดสารบล็อกประสาทและกล้ามเนื้อ (depolarizing) และการบำรุงรักษายาสลบ (การให้ยาระงับความรู้สึกทางหลอดเลือดดำทั้งหมด) หลังจากการใส่ท่อช่วยหายใจ จะมีการใส่เส้นเรเดียลหลอดเลือดแดง ตามด้วยการวิเคราะห์ตัวอย่างเลือด การบำรุงรักษายาสลบทำได้ด้วยการฉีดยา propofol (50-80 µg/kg/min) และ remifentanil (0.08-0.1 µg/kg/min) ตำแหน่งที่ยึดศีรษะ (เมย์ฟิลด์) เกิดขึ้นหลังจากการฉีด ropivacaine สามจุด 0.5 เปอร์เซ็นต์ (ทั้งหมด 15 มิลลิลิตร) ผู้ป่วยถูกจัดให้อยู่ในท่านอนคว่ำอย่างระมัดระวัง และการผ่าตัดเปิดกะโหลกศีรษะบริเวณท้ายทอยโดยไม่มีเหตุการณ์ใดๆ เกิดขึ้นได้สำเร็จ ตามคำขอของศัลยแพทย์ระบบประสาท ฉีดแมนนิทอลทางหลอดเลือดดำ (0.5 มก./กก.) ใน 10 นาที ผู้ป่วยได้รับน้ำเกลือ 1.5 ลิตรตลอดเคส ปริมาณปัสสาวะ 800 มล. การสูญเสียเลือดโดยประมาณคือ 500 มล. ทั้งสองวิธีการตรวจสอบระบบประสาทนั้นไม่ธรรมดาตลอดทั้งกรณี ผู้ป่วยได้รับการต่อท่อช่วยหายใจเมื่อสิ้นสุดขั้นตอน และควบคุมความเจ็บปวดได้สำเร็จโดยใช้ไฮโดรมอร์โฟน 0.5 มก. ทางหลอดเลือดดำ เด็กซ์เมเดโตมิดีน 1 ไมโครกรัม/กก. (ฉีด 10 นาที) เพื่อป้องกันภาวะปวดศีรษะเกินที่เกิดจากเรมิเฟนทานิล ต่อจากนั้น ผู้ป่วยถูกย้ายไปยัง NSICU ซึ่งเธอพักรักษาตัวต่ออีก 24 ชั่วโมง หลังจากนั้นไม่นาน เธอถูกย้ายไปที่พื้นและกลับบ้านในวันที่ห้าหลังการผ่าตัด

การอภิปราย

การให้ยาสลบแก่ผู้ป่วยที่มีความดันในกะโหลกศีรษะสูง (ICP) เป็นเรื่องที่ท้าทายอยู่เสมอ เป็นที่ทราบกันดีว่าความดันเลือดไปเลี้ยงสมอง (CPP) คือความดันเลือดเฉลี่ย (MAP) ลบด้วย ICP (CPP=MAP - ICP) [22] สถานการณ์ที่อธิบายไว้ที่นี่ซับซ้อนยิ่งขึ้นเนื่องจากความดันสูงที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นในแอ่งหลัง ผลกระทบต่อมวลในช่องที่สี่และการบีบตัวของก้านสมองเป็นจุดสำคัญทางรังสีที่ต้องพิจารณา พวกเขาให้ความมั่นใจกับวิสัญญีแพทย์ที่รับผิดชอบในกรณีที่แผนการให้ยาชาต้องคำนึงถึงแนวทางทางเภสัชวิทยาที่สามารถส่งเสริมการไหลเวียนของเลือดในสมองที่ลดลงพร้อมกับการลดลงของ ICP และการเพิ่มขึ้นของ CPP ข้อมูลที่สำคัญอีกประการหนึ่งที่ได้รับจากรังสีวิทยาคือการมีอาการบวมน้ำที่เกิดจาก perilesional แสดงให้เห็นว่าการให้ยาขับปัสสาวะที่มีการดูดซึมที่มีศักยภาพ เช่น แมนนิทอล 20 เปอร์เซ็นต์ (0.5-1 กรัม/กก.) ทางหลอดเลือดดำจะมีประโยชน์อย่างมากในการบรรเทาความดันใต้หลอดเลือด นอกจากนี้ยังจะส่งเสริมการเพิ่มประสิทธิภาพของการไหลเวียนของก้านสมองเนื่องจากการลดผลกระทบของมวลและการบีบอัด [23]

คุณสมบัติในการป้องกันระบบประสาทของการบริหาร propofol ผ่านทางการฉีดเข้าเส้นเลือดดำอย่างต่อเนื่องในระหว่างการผ่าตัดส่งเสริมการกระตุ้นการทำงานของตัวรับกรดแกมมาอะมิโนบิวทีริกชนิด A (GABA) ด้วยการเปิดช่องคลอไรด์และการเกิดโพลาไรเซชันของเซลล์ประสาทที่ตามมา และปกป้องระบบประสาทส่วนกลางจากความเครียดจากปฏิกิริยาออกซิเดชัน [24] การลดลงของความต้องการเมแทบอลิซึมนี้เกี่ยวข้องอย่างยิ่งกับการไหลเวียนของเลือดในสมองที่ลดลง (CBF) โดยไม่มีผลกระทบจากภาวะขาดออกซิเจนและขาดเลือดในเซลล์ประสาทหรือเกลีย เนื่องจากเป็นยาสลบที่ออกฤทธิ์สั้นพร้อมคุณสมบัติต้านการอาเจียน จึงคาดว่าจะมีการช่วยหายใจที่ส่วนท้ายของเคส นอกจากนี้ ความเสี่ยงของการเกิด propofol infusion syndrome จะลดลงเมื่อให้ยาระหว่างการผ่าตัดเท่านั้น [25]

เรมิเฟนทานิลเป็นโอปิออยด์ที่ออกฤทธิ์สั้นเป็นพิเศษซึ่งมีหน้าที่ในการส่งเสริมการเกิดยาชาอย่างรวดเร็วเมื่อเทียบกับโอปิออยด์ชนิดอื่น เช่น เฟนทานิลและซูเฟนทานิล ส่งเสริมการตรวจร่างกายทางระบบประสาททันทีหลังการช่วยหายใจ [26] Remifentanil ถูกเผาผลาญอย่างรวดเร็วโดย esterases ที่ไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งอยู่ในเลือดและเนื้อเยื่อ และไม่สามารถลดทอนการตอบสนองของระบบประสาทส่วนกลางต่อการแปรผันของก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ [26] ความสัมพันธ์ระหว่างเรมิเฟนทานิลและโพรโพฟอลไม่ส่งผลต่อความเร็วการไหลเวียนของเลือดในสมอง และรักษาการควบคุมอัตโนมัติของ CBF ซึ่งให้การปกป้องระบบประสาทที่โดดเด่นแม้ในสถานการณ์ที่ไม่พึงประสงค์ ข้อเสียของการให้ยาเรมิเฟนทานิลคือความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของภาวะปวดศีรษะมากเกินที่เกิดจากฝิ่นหลังการผ่าตัด วรรณกรรมได้อธิบายถึงการป้องกันอย่างมีประสิทธิภาพโดยการให้ dexmedetomidine ทางหลอดเลือดดำ (1 µg/kg ในการแช่ 10 นาที) [27]

วรรณกรรมทางการแพทย์ได้แนะนำถึงประโยชน์ของการให้ยาชาทางหลอดเลือดดำ (TIVA) ในการปรับปรุง CPP เนื่องจากการลดลงของ CBF และเป็นผลให้ ICP ลดลงเมื่อเทียบกับการให้สารระเหยในระหว่างกระบวนการศัลยกรรมประสาท [28]

การตรวจติดตามสรีรวิทยาระหว่างการผ่าตัดเป็นสิ่งสำคัญยิ่งเมื่อส่วนสำคัญของระบบประสาทส่วนกลางมีความเสี่ยงต่อการบาดเจ็บระหว่างการผ่าตัด อาจได้รับผลกระทบจากความลึกของการดมยาสลบ และการสื่อสารแบบวงปิดระหว่างวิสัญญีแพทย์และสรีรวิทยาเป็นสิ่งสำคัญในการหลีกเลี่ยงเหตุการณ์ที่ไม่พึงประสงค์ระหว่างการผ่าตัด การระบุโครงสร้างประสาทที่ถูกต้อง เช่น เส้นประสาทสมอง และทางเดินขึ้นและลง ที่เกี่ยวข้องกับประสาทสัมผัสและการทำงานของมอเตอร์เกี่ยวข้องโดยตรงกับการเจ็บป่วยที่ลดลง [29]

ข้อสรุป

แม้ว่ากลุ่มอาการ VHL จะเชื่อมโยงกับเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงในระบบประสาทส่วนกลาง แต่ hemangioblastomas เหล่านี้สามารถทนต่อสถานการณ์ที่ทำลายล้างทางระบบประสาทได้เนื่องจากตำแหน่งและการเติบโตที่คาดเดาไม่ได้ เนื่องจากวิธีการผ่าตัดนั้นสงวนไว้สำหรับประชากรที่มีอาการ วิสัญญีแพทย์มักจะเผชิญกับผู้ป่วยที่มีความบกพร่องทางสรีรวิทยาซึ่งต้องการความเข้าใจทางเภสัชวิทยาของระบบประสาทอย่างมาก เทคนิคการป้องกันระบบประสาทจะเป็นประโยชน์อย่างมากต่อผู้ป่วยโดยการลดอัตราการเจ็บป่วยและการเสียชีวิต ได้รับการสนับสนุนการพิจารณาเป็นพิเศษเนื่องจากความซับซ้อนของโรคและลักษณะที่คุกคามชีวิต เราแนะนำอย่างยิ่งว่าการจัดการยาชาของรอยโรคของระบบประสาทส่วนกลางเหล่านี้จะได้รับประโยชน์จาก TIVA เมื่อเทียบกับการให้ยาสลบแบบสมดุล ประโยชน์ของโพรโพฟอลและเรมิเฟนทานิลมีมากกว่าความเสี่ยงและผลข้างเคียงของยาเหล่านี้

ข้อมูลเพิ่มเติม

การเปิดเผยข้อมูล

เรื่องของมนุษย์:ได้รับความยินยอมหรือสละสิทธิ์โดยผู้เข้าร่วมทั้งหมดในการศึกษานี้

ผลประโยชน์ทับซ้อน:เพื่อให้เป็นไปตามแบบฟอร์มการเปิดเผยข้อมูลของ ICMJE ผู้เขียนทุกคนประกาศสิ่งต่อไปนี้:

ข้อมูลการชำระเงิน/บริการ:ผู้เขียนทั้งหมดได้ประกาศว่าไม่ได้รับการสนับสนุนทางการเงินจากองค์กรใด ๆ สำหรับงานที่ส่ง

ความสัมพันธ์ทางการเงิน:ผู้เขียนทั้งหมดประกาศว่าพวกเขาไม่มีความสัมพันธ์ทางการเงินในปัจจุบันหรือภายในสามปีที่ผ่านมากับองค์กรใด ๆ ที่อาจมีส่วนได้เสียในงานที่ส่ง

ความสัมพันธ์อื่นๆ:ผู้เขียนทั้งหมดได้ประกาศว่าไม่มีความสัมพันธ์หรือกิจกรรมอื่นใดที่อาจมีอิทธิพลต่องานที่ส่ง

อ้างอิง

1. Varshney N, Kebede AA, Owusu-Dapaah H, Lather J, Kaushik M, Bhullar JS: การทบทวนกลุ่มอาการ Von Hippel-Lindau เจ มะเร็งไต VHL. 2017, 4:20-9

2. Huntoon K, Oldfield EH, Lonser RR: Dr. Arvid Lindau และการค้นพบโรค von Hippel-Lindau J Neurosurg. 2558, 123:1093-7.

3. Cushing H, Bailey P, Thomas CC, et al.: เนื้องอกที่เกิดจากหลอดเลือดของสมอง: angiomatous malformations และ hemangioblastomas จามา. 2473, 2455.

4. Cushing H, Bailey P: Hemangiomas ของ cerebellum และ retina (โรคของลินเดา) พร้อมรายงานคดี Trans Am Ophthalmol Soc. พ.ศ. 2471, 26:182-202.

5. Lonser RR, Glenn GM, McClellan Walther, Chew EY, Libutti SK, Marston Linehan WM, Oldfield EH: โรค von Hippel-Lindau มีดหมอ. 2546, 361:2059-67.

6. Knudson AG Jr: พันธุศาสตร์ของมะเร็งในมนุษย์ อันนู เรฟ เจเนต 2529, 20:231-51.

7. Neumann HP, Wiestler OD: การรวมกลุ่มของคุณลักษณะของกลุ่มอาการ von Hippel-Lindau: หลักฐานเกี่ยวกับตำแหน่งทางพันธุกรรมที่ซับซ้อน มีดหมอ. 2534, 337:1052-4.

8. Maher ER, Yates JR, Harries R, Benjamin C, Harris R, Moore AT, Ferguson-Smith MA: ลักษณะทางคลินิกและประวัติธรรมชาติของโรค von Hippel-Lindau คิวเจ เมด 2533, 77:1151-63.

9. ฟรีดริช แคลิฟอร์เนีย: กลุ่มอาการฟอน ฮิปเปล-ลินเดา ภาวะ pleomorphic มะเร็ง. 2542, 6:2478-82.

10. Maher ER, Kaelin WG Jr: โรค von Hippel-Lindau ยา (บัลติมอร์). 2540, 76:381-91.

11. Poulsen ML, Budtz-Jørgensen E, Bisgaard ML: การเฝ้าระวังโรค von Hippel-Lindau (NHL) คลินิคเจเน็ท. 2553, 77:49-59.

12. Wilding A, Ingham SL, Lalloo F, Clancy T, Huson SM, Moran A, Evans DG: อายุขัยในโรคมะเร็งที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม: การศึกษาเชิงสังเกต เจ เมด เจเน็ท. 2555, 49:264-9.

13. Maddock IR, Moran A, Maher ER, et al.: ทะเบียนพันธุกรรมสำหรับโรค von Hippel-Lindau เจ เมด เจเน็ท. 2539, 33:120-7.

14. Maher ER, Neumann HP, Richard S: โรค von Hippel-Lindau: การทบทวนทางคลินิกและวิทยาศาสตร์ Eur J Hum Genet. 2011, 19:617-23.

15. Stéphane Richard, Joyce Graff, Jan Lindau, Resche F: โรค Von Hippel-Lindau มีดหมอ. 2547, 363:1231-4.

16. Wanebo JE, Lonser RR, Glenn GM, Oldfield EH: ประวัติศาสตร์ธรรมชาติของ hemangioblastomas ของระบบประสาทส่วนกลางในผู้ป่วยโรค von Hippel-Lindau J Neurosurg. 2546, 98:82-94.

17. Park DM, Zhuang Z, Chen L, et al.: hemangioblastomas ที่เกี่ยวข้องกับโรค von Hippel-Lindau PLoS Med 2550, 4:e60.

18. Butman JA, Linehan WM, Lonser RR: อาการทางระบบประสาทของโรค von Hippel-Lindau จามา. 2551, 300:1334-42.

19. Wind JJ, Lonser RR: การจัดการรอยโรคระบบประสาทส่วนกลางที่เกี่ยวข้องกับโรค von Hippel-Lindau ผู้เชี่ยวชาญ Rev Neurother 2011, 11:1433-41.

20. Lonser RR, Butman JA, Huntoon K, et al.: การศึกษาประวัติศาสตร์ธรรมชาติในอนาคตของ hemangioblastomas ระบบประสาทส่วนกลางในโรค von Hippel-Lindau J Neurosurg. 2014, 120:1055-62.

21. Cormack RS: การจำแนกประเภท Cormack-Lehane กลับมาอีกครั้ง BrJ Anaesth. 2553, 105:867-8.

22. Robertson CS: การจัดการความดันเลือดไปเลี้ยงสมองหลังการบาดเจ็บที่สมอง วิสัญญีวิทยา. 2544, 95:1513-7.

23. Koenig MA: สมองบวมและความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น ต่อเนื่อง (Minneap Minn). 2018, 24:1588- 602

24. Fan W, Zhu X, Wu L, et al.: Propofol: ยาชาที่มีผลป้องกันระบบประสาท Eur Rev Med Pharmacol วิทย์ 2015, 19:1520-9.

25. Kam PC, Cardone D: กลุ่มอาการ Propofol infusion ยาสลบ 2550, 62:690-701.

26. Lagace A, Karsli C, Luginbuehl I, Bissonnette B: ผลของ remifentanil ต่อความเร็วการไหลเวียนของเลือดในสมองในเด็กที่ได้รับยาสลบด้วย propofol แพทย์ Anaesth 2547, 14:861-5.

27 Lee C, Kim YD, Kim JN: ฤทธิ์ลดความดันโลหิตของ dexmedetomidine ต่อภาวะ hyperalgesia ที่เกิดจาก remifentanil ขนาดสูง ยาชาเกาหลีเจ 2013, 64:301-7.

28 Cole CD, Gottfried ON, Gupta DK, Canwell WT: การระงับความรู้สึกทางหลอดเลือดดำทั้งหมด: ข้อดีสำหรับการผ่าตัดในกะโหลกศีรษะ ศัลยกรรมประสาท. 2550, 61:369-77; การสนทนา 377-8

29. Klingler JH, Gläsker S, Bausch B, et al.: โรค Hemangioblastoma และ von Hippel-Lindau: ภูมิหลังทางพันธุกรรม สเปกตรัมของโรค และการรักษาทางศัลยกรรมประสาท ระบบประสาทของเด็ก 2020, 36:2537-52.

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501