สัณฐานวิทยาของต่อมหมวกไตเป็นตัวบ่งชี้การควบคุมโรคในระยะยาวในผู้ใหญ่ที่มีภาวะขาดไฮดรอกซีเลสแบบคลาสสิก Ⅱ
Jan 22, 2024
ผลลัพธ์
ลักษณะผู้ป่วย
ข้อมูลโดยละเอียดเกี่ยวกับกลุ่มการศึกษาสรุปไว้ในตารางที่ 1 สี่สิบสี่ (48.9%) ของคนไข้ 90 ราย 21OHDเป็นผู้ชาย ผู้ป่วยสี่สิบหกราย (51.1%) มี 21OHD ชนิดสิ้นเปลืองเกลือ ในขณะที่ผู้ป่วย 44 ราย (48.9%) มีประเภท virilizing แบบง่าย ไม่มีความแตกต่างที่มีนัยสำคัญในพารามิเตอร์ทางชีวเคมีและปริมาณกลูโคคอร์ติคอยด์ระหว่างประเภทการเสียเกลือและประเภทการทำให้ไวรัสธรรมดา (ตารางที่ 2) ผู้ป่วยทั้งหมด 90 รายได้รับการรักษาด้วยยาเพรดนิโซโลน ผู้ป่วย 2 รายได้รับไฮโดรคอร์ติโซน และ 55 รายได้รับยาฟลูโดรคอร์ติโซน ค่ามัธยฐานของขนาดยากลูโคคอร์ติคอยด์รายวัน/BSA และขนาดยาฟลูโดรคอร์ติโซน/BSA อยู่ที่ 17.5 มก./ตารางเมตร (ช่วง 5.2 ถึง26.7) และ 0.06 มก./ม.2 (ช่วง, 0.03 ถึง 0.40) ตามลำดับ ระดับ ACTH และ androstenedione/Tอัตราส่วนสูงกว่าผู้ป่วยเพศหญิงอย่างมีนัยสำคัญ (P=0.02 และ P<0.001, respectively), while 11β-OHT/T was significantly higher in female than in male patients (P<0.001). Fifty-six out of 90 patients (62.2%) had at least one metabolic morbidity, and the male patients had a significantly higher incidence of metabolic morbidity than female patients (75% vs. 47.8%, P=0.01). The biochemically well-controlled group comprised 26 patients (28.9%, 11 men and 15 women), while the poorly-controlled group contained the remaining 64 patients.

คลิกที่นี่เพื่อรับสารสกัดจากถังเก็บน้ำออร์แกนิกธรรมชาติที่มีเอไคนาโคไซด์ 25% และแอคทีโอไซด์ 9% สำหรับการทำงานของไต

ผลการตรวจทางรังสีของผู้ป่วย Classical 21OHD
ในบรรดาผู้ป่วย 90 ราย มี 41 ราย (45.6%) มีภาวะต่อมหมวกไตโตเกิน, 38 ราย (42.2%) มีลักษณะปกติ และ 11 ราย (12.2%) มีภาวะต่อมหมวกไตพร่อง ในกลุ่มที่ได้รับการควบคุมอย่างดี ผู้ป่วย 1 รายมีอาการเจริญเติบโตมากเกินไป ในขณะที่ผู้ป่วย 15 และ 10 รายมีลักษณะปกติและมีต่อมหมวกไตเสื่อมตามลำดับ ในกลุ่มควบคุมได้ไม่ดี ผู้ป่วย 40, 23 และ 1 ราย มีอาการเจริญเติบโตมากเกินไป ลักษณะปกติ และต่อมหมวกไตเสื่อม ตามลำดับ ผู้ป่วยสิบสอง (13.3%) มีเนื้องอกต่อมหมวกไตซึ่งเป็นฝ่ายเดียวในผู้ป่วยเก้ารายและทวิภาคีในผู้ป่วยสามราย ในจำนวนนี้ ผู้ป่วย 11 รายแสดงไขมันรวมในภาพ CT ซึ่งยืนยันว่ามี myelolipoma ผู้ป่วยรายอื่นนำเสนอด้วยadenoma ต่อมหมวกไต. ข้อมูลโดยละเอียดเกี่ยวกับผลการตรวจทางรังสีวิทยาของผู้ป่วย OHD จำนวน 21 ราย สรุปไว้ในตารางที่ 3

การประเมินปริมาตรและเชิงเส้นของต่อมหมวกไตในผู้ป่วย 21OHD และการเปรียบเทียบกับกลุ่มควบคุมที่ดีต่อสุขภาพ
ค่าเฉลี่ยและค่าเบี่ยงเบนมาตรฐานของปริมาตรต่อมหมวกไตด้านขวา ด้านซ้าย และปริมาตรรวมของผู้ป่วย OHD 21 รายคือ 8.5±5.5, 9.8±7.3 และ 18.2±12.2 มล. ตามลำดับ ค่าเหล่านี้ทั้งหมดมีค่ามากกว่าในกลุ่มควบคุมที่ดีอย่างมีนัยสำคัญ (3.5±1.0, 3.6±1.1, 7.1±2.0 มล., P<0.001 for all). The right, left, and average adrenal width were also significantly higher in 21OHD patients than in normal controls (4.7±1.8 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.6±2.0 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.7±1.9 mm vs. 3.3±0.5 mm, P<0.001 for all). All limb width and volume parameters were significantly higher in men than in women among the healthy controls (P<0.001 for all); however, there was no statistically significant difference between men and women with 21OHD (P>{{0}}.05 สำหรับทุกคน) เราได้พื้นที่ใต้เส้นโค้ง (AUC) 0.85 เพื่อจำแนกผู้ป่วยที่มี 21OHD (P<0.001) with a sensitivity of 81.1% and specificity of 90% at a cut-off value of 9.1 mL. Table 4 presents detailed information on linear and volumetric parameters.

การวิเคราะห์กลุ่มย่อยของปริมาตรต่อมหมวกไตในผู้ป่วย 21OHD
ปริมาตรต่อมหมวกไตระหว่างผู้ป่วยที่มีภาวะเสียเกลือ 21OHD และผู้ที่มีประเภท virilizing แบบธรรมดาไม่แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ (17.9±13.9 มล. เทียบกับ 18.4±8.9 มล., P{{10}}.31) ผู้ป่วยที่มีประจำเดือนมาไม่ปกติแสดงปริมาณต่อมหมวกไตมากกว่าผู้ที่มีประจำเดือนปกติอย่างมีนัยสำคัญ (21.0±12.9 มล. เทียบกับ 12.7±8.5 มล., P=0.009) นอกจากนี้ ผู้ป่วยที่มีเนื้องอกต่อมหมวกไตมีปริมาตรต่อมหมวกไตมากกว่าผู้ป่วยที่ไม่มีมวลอย่างมีนัยสำคัญ (31.8±16.1 มล. เทียบกับ 15.7±9.5 มล., P=0.025)

การวิเคราะห์ความสัมพันธ์ของปริมาตรและความกว้างของต่อมหมวกไตกับสถานะของฮอร์โมน
ทั้งระดับในพลาสมาของ 17-OHP และแอนโดรสเตเนไดโอนแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญระหว่างกลุ่มตามความผิดปกติของต่อมหมวกไต (การเจริญเติบโตมากเกินไป ลักษณะปกติ และภาวะขาดเลือด; P<0.001 and P<0.02, respectively). Patients with adrenal hyhypertrophy showed the highest 17-OHP and androstenedione levels (median, 49.9 ng/mL [interquartile range (IQR), 22.2 to 108.7] and 2.6 ng/mL [IQR, 1.0 to 5.0], respectively), followed by those with normal adrenal glands (32.1 ng/mL [IQR, 5.1 to 58.3] and 1.1 ng/mL [IQR, 0.5 to 1.6]) and those with adrenal hypotrophy (3.6 ng/mL [IQR, 2.8 to 8.9] and 0.4 ng/mL [IQR, 0.2 to 1.1]) (Fig. 2).
ปริมาตรต่อมหมวกไตทั้งหมดมีความสัมพันธ์เชิงบวกกับ ACTH, {{0}} OHP, DHEA-S, androstenedione, 11 - OHT, 11 - OHA และ Preg-S ในผู้ป่วยทั้งชายและหญิง (ร=0.43–0.94, ป<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.
ปริมาตรต่อมหมวกไตทั้งหมดมีความสัมพันธ์เชิงบวกกับ ACTH, {{0}} OHP, DHEA-S, androstenedione, 11 - OHT, 11 - OHA และ Preg-S ในผู้ป่วยทั้งชายและหญิง (ร=0.43–0.94, ป<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.
ปริมาณกลูโคคอร์ติคอยด์รายวัน/BSA มีความสัมพันธ์เชิงลบกับปริมาตรต่อมหมวกไต (r{{0}}−0.24, P=0.02) แต่ไม่มีความสัมพันธ์ที่มีนัยสำคัญกับความกว้างของต่อมหมวกไต ( r=−0.14, P=0.19) ปริมาณฟลูโดรคอร์ติโซนรายวัน/BSA ไม่ได้แสดงความสัมพันธ์ที่มีนัยสำคัญ

รูปที่ 2 ระดับพลาสมาของ (A) 17 -ไฮดรอกซีโปรเจสเตอโรน (17-OHP) และ (B) แอนโดรสเตเนไดโอนตามสัณฐานวิทยาของต่อมหมวกไต ผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตโตเกินมีระดับ 17-OHP และแอนโดรสเตเนไดโอนสูงที่สุด ตามมาด้วยผู้ที่มีต่อมหมวกไตปกติและต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตโตผิดปกติ

ประสิทธิภาพการวินิจฉัยปริมาตรและความกว้างของต่อมหมวกไตสำหรับการระบุผู้ป่วย 21OHD ที่มีสถานะควบคุมอย่างดีและการเจ็บป่วยจากการเผาผลาญ
ปริมาตรและความกว้างของต่อมหมวกไตทั้งหมดให้ AUC ที่ {{0}}.87 (ช่วงความเชื่อมั่น 95% [CI], 0.78 ถึง 0.93) และ {{1{ {12}}}}.82 (95% CI, 0.72 ถึง 0.89) ตามลำดับ สำหรับการทำนายกลุ่มที่มีการควบคุมอย่างดีทางชีวเคมี (P<0.001 for both) (Fig. 4). We could achieve a sensitivity of 73.1% and specificity of 90.6% using a cut-off value of 10.7 mL of adrenal volume. Using a cutoff value of 4.0 mm of adrenal width, a sensitivity of 80.8% and specificity of 79.7% were obtained. The AUCs of adrenal volume and width showed no significant differences (P=0.24).

ยอดรวมปริมาณต่อมหมวกไตส่งผลให้ AUC เป็น {{0}}.67 (95% CI, 0.56 ถึง 0.76) สำหรับการทำนายผู้ป่วยที่มีอาการป่วยจากการเผาผลาญตั้งแต่หนึ่งรายการขึ้นไป (P=0.004) . โดยใช้ค่าจุดตัดที่ 17 มล. ได้รับความไว 55.4% และความจำเพาะ 76.5%ความกว้างของต่อมหมวกไตไม่พบค่าการวินิจฉัยที่มีนัยสำคัญสำหรับการทำนายผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของระบบเมตาบอลิซึม (AUC, {{0}}.57; 95% CI, 0.46 ถึง 0.67; P=0.29) . AUC ของปริมาตรต่อมหมวกไตสูงกว่าความกว้างของต่อมหมวกไตอย่างมีนัยสำคัญ (P=0.03)
บริการสนับสนุนของ Wecistanche - ผู้ส่งออก cistanche ที่ใหญ่ที่สุดในประเทศจีน:
อีเมล:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/โทรศัพท์:+86 15292862950
เลือกซื้อรายละเอียดข้อมูลจำเพาะเพิ่มเติม:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-ร้านค้า
คลิกที่นี่เพื่อรับสารสกัดจากถังเก็บน้ำออร์แกนิกธรรมชาติที่มีเอไคนาโคไซด์ 25% และแอคทีโอไซด์ 9% สำหรับการทำงานของไต







