สองกรณีของโรคไตอักเสบ Purpuric ISKDC ประเภท 6 ซึ่งสามารถทำนายการพยากรณ์โรคได้โดยใช้การจำแนกประเภทออกซ์ฟอร์ดที่ปรับปรุงใหม่หรือการจำแนกประเภทกึ่งเชิงปริมาณ Ⅱ

การพิจารณา

เราพบผู้ป่วยเด็ก 2 รายโรคไตอักเสบจาก Purpuric ISKDCประเภทที่ 6 ที่มีลักษณะทางคลินิกและเนื้อเยื่อที่แตกต่างกัน กรณีที่ 1 ไม่มีอาการปวดท้องภายหลังเริ่มมีอาการIgA vasculitisแต่พบภาวะปัสสาวะเป็นเลือดและโปรตีนในปัสสาวะปานกลาง และการตรวจชิ้นเนื้อไตถูกดำเนินการ ที่เนื้อเยื่อไตแสดงการค้นพบที่คล้ายกับ MPGN แต่โกลเมอรูลีตัวอย่างทั้งหมดแสดงให้เห็นรอยโรคไฮเปอร์เซลล์ในทุกโหนด ในทางกลับกัน กรณีที่ 2 มีอาการปวดท้องรุนแรงทันทีหลังจากเริ่มมีอาการของ IgA vasculitis และผู้ป่วยอยู่ในภาวะไตริติก-ไต และทำการตรวจชิ้นเนื้อไต นอกเหนือจากการค้นพบที่คล้ายกับ MPGN แล้ว มิญชวิทยาของไตยังแสดงให้เห็นรูปแบบคล้ายโรคไตอักเสบเสี้ยวที่เน่าตายและมีรอยโรคนอกหลอดเลือดที่รุนแรงมาก แม้ว่าจะมีการค้นพบที่คล้ายกับ MPGN เหมือนกัน กรณีที่ 1 มีรอยโรคที่แพร่หลายมากกว่า และกรณีที่ 2 มีรอยโรคนอกหลอดเลือดที่รุนแรงในพื้นที่ เกี่ยวกับการพยากรณ์โรคไต กรณีที่ 1 เลือกการรักษาด้วย IVMP และยาหลายขนาน และหลักสูตรทางคลินิกเป็นที่น่าพอใจมาก ในทางกลับกัน ในกรณีที่ 2 เขาได้เพิ่มพลาสมาฟีเรซิสเข้าไปการรักษา IVMPและการบำบัดด้วยยาหลายชนิด และการตอบสนองต่อการรักษา รวมถึงการก. การรักษาอาการกำเริบใช้เวลา.

อาหารเสริม Cistanche ช่วยเสริมการทำงานของไต

หลังจากเริ่มการรักษาประมาณ 4 ปี ผลการตรวจปัสสาวะก็กลับมาเป็นปกติในที่สุด (การบรรเทาอาการทางคลินิก) เขาอยู่ในการบรรเทาอาการทางคลินิกมาประมาณหนึ่งปีแล้ว แต่ไม่ทราบการพยากรณ์โรคในระยะยาว เนื่องจากระยะเวลาติดตามผลสั้นและเขายังคงใช้ ARB แต่เขาจะยังคงได้รับการตรวจสอบอย่างระมัดระวังในขณะที่ให้ความสนใจกับการกลับเป็นซ้ำและความก้าวหน้า ของรอยโรคเรื้อรัง มันคือ.

โรคไตอักเสบจาก Purpuric เป็นโรคไตอักเสบทุติยภูมิที่ทำให้หลอดเลือดอักเสบของ IgA ซับซ้อน และในทางจุลพยาธิวิทยา แสดงให้เห็นโรคไตอักเสบที่เกิดจากการแพร่กระจายของเยื่อเมแซนเจียน (mesangial proliferative nephritis) คล้ายกับโรคไตอักเสบของ IgA ของเขา และวิธีการแอนติบอดีเรืองแสงแสดงให้เห็นว่า IgA ของเขาสะสมอยู่ในเยื่อหุ้มเซลล์ 2). นอกจากนี้ความรุนแรงทางจุลพยาธิวิทยายังแบ่งส่วนใหญ่ออกเป็น 6 ประเภทโดยไอเอสเคดีซี.

1). การจำแนกประเภทนี้ยังคงใช้บ่อยในปัจจุบัน และจำแนกตามเปอร์เซ็นต์ของโกลเมอรูลีที่แสดงการแพร่กระจายของเยื่อเมแซนเจียล และเปอร์เซ็นต์ของการเกิดจันทร์เสี้ยว ซึ่งถือเป็นปัจจัยพยากรณ์โรคที่น่าหวังในขณะนั้น ในหมู่พวกเขา ประเภทที่ 6 เป็นประเภทพิเศษที่เรียกว่า MPGN-like โดยมีการเปลี่ยนแปลงในบริเวณ mesangial และผนังเส้นเลือดฝอยของไต และเป็นพยาธิสภาพที่ค่อนข้างหายากโดยมีรายงานอุบัติการณ์อยู่ที่ 1.1 ถึง 5.7% 1)3) -ห้า). รอยโรคที่คล้าย MPGN ยังพบได้ในโรคอื่นๆ เช่นกัน แต่ชิเงมัตสึอธิบายว่ารอยโรคนี้เป็นภาวะที่บริเวณ mesangial ยื่นออกมาจากเพลาไปตามผนังบ่วงไต ไม่ว่าจะเส้นรอบวงหรือบางส่วน และสามารถย้อนกลับได้ สันนิษฐานว่ามีการผสมกระบวนการที่ไม่สามารถย้อนกลับได้6) รอยโรคเฉียบพลันของอาการบวมน้ำที่เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังเป็นกระบวนการที่สามารถย้อนกลับได้ โดยสามารถคาดหวังการสร้างและการสร้างผนังบ่วงขึ้นใหม่ได้ ในทางกลับกันความล่าช้าของอาการบวมน้ำ mesangial ใต้เยื่อบุผิว ความเมื่อยล้าของแมคโครฟาจ และการอยู่รอดของเซลล์ mesangial คั่นระหว่างหน้ามีสาเหตุมาจากการมีส่วนร่วมของไต แนวคิดก็คือนี่อาจเป็นกระบวนการที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ซึ่งดำเนินไปจนถึงการแข็งตัวของผนังกีบ

ตารางที่ 2 รายงานผู้ป่วยโรคไตอักเสบจากหนองในชนิดที่ 6 พร้อมการพยากรณ์โรค (รวมกรณีนี้)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0.5 ถึง 1 กรัม/วัน/1.73 ตารางเมตร ควรได้รับสารยับยั้งเอนไซม์ที่แปลงหลอดเลือด (ACE) หรือ ARB ขึ้นอยู่กับการตอบสนองต่อการรักษา แนวทางการรักษาที่แนะนำ ได้แก่ PSL เป็นเวลา 6 เดือนสำหรับกรณีที่มีการทำงานของไตไม่ดี และการให้ IVMP หรือไซโคลฟอสฟาไมด์ (CPA) เพิ่มเติมในกรณีที่มีการก่อตัวของพระจันทร์เสี้ยวหรือการทำงานของไตลดลง7) แนวทางนี้อิงตามแนวทางการรักษาของเขาสำหรับโรคไตอักเสบจาก IgA เรื้อรัง แต่ (1) ต่างจากโรคไตอักเสบจาก IgA ของเขาตรงที่ง่ายต่อการระบุเวลาที่เริ่มมีอาการของโรคไตอักเสบจากปัสสาวะ และรอยโรคเฉียบพลันมักมีมากกว่า; ②รอยโรคเฉียบพลันหลัก

สำหรับโรคไตอักเสบจากหนองในร่างกาย มีความเป็นไปได้สูงที่การพยากรณ์โรคไตจะดีขึ้นโดยการแทรกแซงการรักษาที่เน้นไปที่ PSL ) สารยับยั้งไม่สามารถคาดหวังได้ว่าจะมีฤทธิ์ในการระงับการอักเสบหรือยับยั้งการก่อตัวของเสี้ยววงเดือน และแนะนำให้ใช้สำหรับการบริหารเบื้องต้น

ด้วยเหตุผลต่างๆ เช่น ความเป็นไปได้ที่จะตัดสินผลการรักษาผิดจากผลที่ชัดเจนมากขึ้นของการลดโปรตีนในปัสสาวะ) เราเชื่อว่าไม่เหมาะสมที่จะใช้สารยับยั้ง RAS ตั้งแต่ระยะเริ่มแรก เว้นแต่ว่ารอยโรคเรื้อรังจะเป็นสาเหตุหลัก ที่จริงแล้ว ที่โรงพยาบาลของเรา เราไม่ได้ใช้สารยับยั้ง RAS ตั้งแต่ระยะเริ่มแรก แต่ใช้การบำบัดด้วยยาหลายขนาน (PSL, warfarin, mizolibine และ dipyridamole) แทน ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของรอยโรคเฉียบพลัน เช่น การแพร่กระจายของเนื้อร้ายในท่อนำไข่ บ่วงเนื้อร้าย และการเกิดพระจันทร์เสี้ยว . นโยบายการรักษาคือเพิ่ม IVMP และ PE ไม่ใช้ CPA เนื่องจากมีผลข้างเคียงจากความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์

เพื่อให้เข้าใจลักษณะทางคลินิก การรักษา และการพยากรณ์โรคของโรคไตอักเสบ purpuric ISKDC ประเภท 6 กรณีที่มีการพยากรณ์โรคและกรณีนี้ที่รายงานไว้ก่อนหน้านี้สรุปไว้ในตารางที่ 2 การพยากรณ์โรคกำหนดเป็น A: ปกติ, B: ความผิดปกติของปัสสาวะเท่านั้น, C : โรคไตอักเสบเฉียบพลัน (ความดันโลหิตสูง, ไตทำงานผิดปกติ, ปัสสาวะผิดปกติ), D: โรคไตวายระยะสุดท้าย และ E: เสียชีวิต จากตารางนี้ 26 เคสมีขนาดเล็ก

ผู้ป่วยอย่างน้อย 18 รายเข้าสู่ภาวะไตตั้งแต่เริ่มมีอาการ บ่งชี้ว่ามีแนวโน้มที่จะมีโปรตีนในปัสสาวะจำนวนมาก นอกจากนี้ ในอดีตมีหลายกรณีที่มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี เช่น การเสียชีวิตหรือภาวะไตวายระยะสุดท้าย รายงานล่าสุดแสดงให้เห็นว่ามีหลายกรณีที่มีการพยากรณ์โรคค่อนข้างดี เป็นไปได้ว่าการพยากรณ์โรคดีขึ้นเนื่องจากการรักษาที่ได้รับการปรับปรุง เช่น IVMP และการแลกเปลี่ยนพลาสมา และกรณีของโรคไตอักเสบจากหนองใน ISKDC ประเภท 6 ไม่จำเป็นต้องรักษายาก

การจำแนกประเภท ISKDC ได้รับการวิพากษ์วิจารณ์ถึงปัญหา รวมถึงระดับของการเกิดเสี้ยวไม่จำเป็นต้องสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคของไต 3),12)-14) และไม่ได้รับการประเมินรอยโรคที่ tubulointerstitial และรอยโรคหลอดเลือดโดยรอบ ฉันมา 14)15). ต่อมาพบว่าสัดส่วนของ sclerotic glomeruli และ interstitial fibrosis มีความสัมพันธ์ที่ดีขึ้นกับผลลัพธ์ระยะยาว 16)

สรุปได้ว่าการจำแนกประเภทออกซ์ฟอร์ดที่ใช้สำหรับโรคไต IgA สามารถทำนายการลุกลามของโรคไตอักเสบจากหนองในปัสสาวะได้ การจำแนกประเภทของอ๊อกซ์ฟอร์ดได้รับการแก้ไขในปี 2559 และรวมถึงภาวะเซลล์เกินของเซลล์ mesangial แบบดั้งเดิม (M), การแพร่กระจายในเส้นเลือดฝอย (E), ภาวะไตวายแบบแบ่งส่วน/การยึดเกาะ (S) และการฝ่อของท่อ/การเกิดพังผืดคั่นระหว่างหน้า (T) เพิ่ม C (คะแนนเสี้ยว) ใน MEST และคะแนน S ได้รับการแก้ไขเพื่อคำนึงถึงการมีอยู่หรือไม่มีลักษณะของความเสียหายของพ็อดไซท์ ตารางที่ 3 แสดงกรณีของโรคไตอักเสบจากหนองที่นำไปใช้กับการจำแนกประเภทออกซ์ฟอร์ด (แก้ไข) และแสดงให้เห็นว่าเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคไต จากบทความ 4 ชิ้นที่ดึงมา มี 2 บทความสำหรับผู้ใหญ่และ 2 บทความสำหรับเด็ก และมีรายงานจำนวนมากที่ S และ T ซึ่งไม่เกี่ยวข้องกับการจำแนกประเภทของ ISKDC มีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญกับการพยากรณ์โรคไต และข้อสรุปสุดท้ายคือ ( ฉบับแก้ไข การจำแนกประเภทอ็อกซ์ฟอร์ดแสดงให้เห็นว่ามีประโยชน์ในการทำนายการพยากรณ์โรคไต นอกจากนี้ ไม่มีกรณีของ ISKDC ประเภท 6 ในเอกสารเหล่านี้ ในทางกลับกัน เมื่อเทียบกับพื้นหลังนี้ ก็มีการรายงานการจำแนกประเภทกึ่งปริมาณต่างๆ ตัวอย่างเช่น Koskela และคณะ เปรียบเทียบการจำแนกประเภท ISKDC กับการให้คะแนนแบบกึ่งปริมาณ (SQC) ซึ่งคำนึงถึงตัวแปรมากกว่า 14 ตัว สำหรับเด็ก 53 คนที่เป็นโรคไตอักเสบจากหนองในหนองสามารถปรับปรุงได้โดยการตั้งค่าจุดตัด SQC เป็น 10.5

รายงานว่ามีความเป็นไปได้ที่จะแบ่งผู้ป่วยออกเป็นกลุ่มการพยากรณ์โรคที่ดีและกลุ่มการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี22)

การใช้การจำแนกประเภท Oxford ที่แก้ไขกับกรณีนี้ กรณีที่ 1 คือ M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0) และกรณีที่ 2 คือ ม(1)อี(1)ส({{10}}) ผลลัพธ์คือ T(0)-C(2) และในทั้งสองกรณี E คือ 1 ซึ่งมีแนวโน้มที่จะตอบสนองต่อยากดภูมิคุ้มกัน เช่น สเตียรอยด์ และในบรรดารอยโรค MST ที่มีอิทธิพลต่อการพยากรณ์โรคโดยไม่ขึ้นกับพารามิเตอร์ทางคลินิก มีเพียง M เท่านั้น 1. กรณีที่ 2 มีคะแนน C เท่ากับ 2 ซึ่งเป็นรอยโรคที่ส่งผลต่อการพยากรณ์โรคเมื่อไม่ได้รับยากดภูมิคุ้มกัน โดยทั่วไป สันนิษฐานว่าการพยากรณ์โรคสำหรับทั้งสองกรณีไม่เลวร้ายหากทำการรักษาโดยเน้นที่ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น สเตียรอยด์ ในทำนองเดียวกัน เมื่อประเมินโดย SQC ของ Koskela และคณะ กรณีที่ 1 ได้รับคะแนน 3 คะแนน และกรณีที่ 2 ได้รับคะแนน 7 คะแนน

ทุกกรณีอยู่ต่ำกว่าค่าจุดตัด และคาดการณ์ว่าการพยากรณ์โรคในระยะยาวจะดี ทั้งสองกรณีนี้จัดอยู่ในประเภท purpuric nephritis ISKDC type 6 แต่ในทั้งสองกรณี รอยโรคเรื้อรัง เช่น primary histological Segmental sclerotic lesion และ interstitial fibrosis ไม่ได้ถูกสังเกตพบ แต่มีการแพร่ขยายของ intraductal, Snare necrosis และความเข้มของการค้นพบระยะเฉียบพลัน เช่น การสร้างเสี้ยว

การรักษากรณีที่ 2 มีความเข้มแข็งมากขึ้น อย่างไรก็ตาม ตามที่กล่าวไว้ข้างต้น การจำแนกประเภท ISKDC ส่วนใหญ่จำแนกตามระดับของการเกิดเสี้ยว ซึ่งไม่จำเป็นต้องสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคของไต และโดยเฉพาะอย่างยิ่งประเภทที่ 6 เป็นรอยโรคคล้าย MPGN ชนิดพิเศษ ดังนั้น purpura nephritis จึงไม่เพียงจัดประเภทเท่านั้น โดยการจำแนกประเภท ISKDC เราตระหนักถึงความสำคัญของการเลือกการรักษาร่วมกับการจำแนกประเภทอื่นๆ และการให้คะแนนที่สามารถทำนายการพยากรณ์โรคได้ โรคไตอักเสบลูปัส เช่น โรคไตอักเสบจ้ำ เป็นโรคไตอักเสบอีกชนิดหนึ่ง แต่ระบบการจำแนกที่ใช้เกี่ยวข้องกับความรุนแรงของโรคไตและผลลัพธ์ของไต ทำให้กลยุทธ์การรักษาตามการจำแนกทางเนื้อเยื่อวิทยาทำได้ยาก ก่อตั้ง23)24). นอกเหนือจากการจำแนกประเภท ISKDC แล้ว การจำแนกประเภทที่เหมาะสมที่เกี่ยวข้องกับความรุนแรงของโรคไตและผลลัพธ์ของไตยังเป็นที่ต้องการสำหรับโรคไตอักเสบจากหนองด้วย

บทสรุป

โรคไตอักเสบจาก Purpuric ISKDC ประเภท 6 เป็นภาวะที่พบได้น้อย แต่มีความหลากหลายและไม่จำเป็นต้องมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ฉันคิดว่าการประเมินความรุนแรงเป็นสิ่งสำคัญโดยการจัดประเภทใหม่และการหาปริมาณแบบกึ่งปริมาณของอาการทางคลินิกและการค้นพบทางเนื้อเยื่อวิทยา ณ เวลาที่เริ่มมีอาการ และเพื่อให้การรักษาแบบแบ่งชั้นโดยไม่ต้องรวมการรักษาแบบรวม ฉันถูกตี.

การรับทราบ

เราขอแสดงความขอบคุณอย่างสุดซึ้งต่อนายแพทย์อาซามิ ทาเคดะ ภาควิชาโรคไต สภากาชาดญี่ปุ่น Aichi Medical Center โรงพยาบาลแห่งที่ 2 นาโกย่า สำหรับการตีความและความคิดเห็นเกี่ยวกับจุลพยาธิวิทยาของไต

เอกสารประกอบ

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: การพยากรณ์โรคของ

โรคไตอักเสบ Henoch-Schönleinในเด็ก Br เมดเจ 1977; 2: 11-14.

2) Kuno Toshi: Purpura nephritis (IgA vasculitis) พยาธิวิทยาของโรคไต Atorosu ฉบับปรับปรุง สมาคมพยาธิวิทยาไตแห่งญี่ปุ่น, สมาคมไตแห่งญี่ปุ่น, เอ็ด. โตเกียว สมาคมการแพทย์โตเกียว 2017: 119-125

3) ซอยเลเมโซกลู โอ, ออซคาย่า โอ, โอเซน เอส, บัคคาโลกลู เอ, ดูซุนเซล อาร์, เปรู เอช, เซตินยูเรค อา, ยิลดิซ เอ็น, ดอนเมซ โอ, บูยัน เอ็น, มีร์ เอส, อาริซอยน์, กูร์-กูเวน เอ, อัลปาย เอช, เอคิม เอ็ม, อัคซู เอ็น , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: กลุ่มศึกษา Vasculitis ในเด็กตุรกี โรคไตอักเสบ Henoch-Schönlein: การศึกษาทั่วประเทศ ปฏิบัติ Nephron Clin 2009; 112: ค199-204

4) คาวาซากิ วาย, ซูยามะ เค, ยูเกตะ อี, คาตาโยส เอ็ม, ซูซูกิ เอส, ซาคุมะ

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: อุบัติการณ์และความรุนแรงของโรคไตอักเสบ Henoch-Schönlein purpura ในช่วง 22- ปีในจังหวัดฟูกูชิมะ ประเทศญี่ปุ่น Int Urol Nephrol 2010; 42: 1023-1029.

5) หวง วายเจ, หยาง เอ็กซ์คิว, ไจ่ ดับบลิวเอส, เหริน เอ็กซ์คิว, กัว คิววาย, จาง เอ็กซ์, หยาง

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: ลักษณะทางคลินิกและการพยากรณ์โรคของจ้ำ Henoch-Schönlein ที่มีลักษณะคล้ายเยื่อเมมเบรน

โรคไตอักเสบในเด็ก เวิลด์เจกุมาร 2558; 11: 338-345.