การทำงานของไตดีขึ้นของ Tolvaptan สำหรับผู้ป่วยโรคไตที่มีถุงน้ำหลายใบแบบออโตโซมเด่นในผู้สูงอายุ 1 ราย: รายงานผู้ป่วย Ⅱ
Oct 30, 2023
การอภิปราย
PKD ที่โดดเด่นของ autosomal เป็นโรคที่เกิดจากเชื้อ monogenic ชนิดหนึ่งซึ่งสามารถนำไปสู่ภาวะไตวายระยะสุดท้ายได้ และเกิดขึ้นใน 1:400 ถึง 1:1000 คนทั่วโลก เป็นการยากที่จะประเมินความชุกของ ADPKD ที่แม่นยำ เนื่องจากอัตราการลุกลามและความรุนแรงของโรคแตกต่างกันไปในผู้ป่วย[15] ซีสต์จะบีบอัดและทำลายเนื้อเยื่อไต ส่งผลให้สูญเสียการทำงานอย่างค่อยเป็นค่อยไปในไม่กี่ทศวรรษ ประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่อายุ 60 ถึง 70 ปีมีความก้าวหน้าในการเป็นโรคไตระยะสุดท้าย[16] สำหรับผู้ป่วยโรคไตระยะสุดท้าย การปลูกถ่ายไตเป็นทางเลือกที่ดีในการรักษาคุณภาพชีวิตให้ดีขึ้น เนื่องจากอุบัติการณ์ของมะเร็งไตของผู้ป่วย PKD นั้นสูงกว่าเมื่อเปรียบเทียบกับประชากรที่มีสุขภาพดี การตรวจคัดกรองเนื้องอกสำหรับผู้ป่วย PKD จึงเป็นสิ่งสำคัญ นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงในการแพร่มะเร็งจากผู้บริจาคไปยังผู้รับ[17] ดังนั้นจึงอาจจำเป็นต้องได้รับและประเมินประวัติผู้บริจาคเมื่อทำการปลูกถ่ายไตสำหรับผู้ป่วย ESRD
คลิกที่นี่เพื่อรับสูตรสมุนไพรของ CISTANCHE สำหรับไต
In this case report, the patient has 30 years of autosomal dominant PKD with CKD. According to the whole exome sequencing result, only c.10102G>A /p.D3368N variant on PKD1 and c.4009G>A /p.D1337N บน PKHD1 ถูกระบุว่าเป็นแวเรียนท์ที่มีนัยสำคัญที่ไม่แน่นอน อย่างไรก็ตาม ยังไม่ชัดเจนว่าสิ่งเหล่านี้อาจก่อให้เกิดโรคได้หรือไม่ เนื่องจากสมาชิกในครอบครัวหนึ่งรายของผู้ป่วยรายนี้ที่มีตัวแปรเดียวกันไม่มี PKD ผลการตรวจการทำงานของไตพบว่ามีอาการบาดเจ็บที่ไตเฉียบพลันโดยมีค่า CR และ UA สูง นอกจากนี้ยังพบอาการบวมน้ำที่ขาและเท้าอย่างรุนแรงด้วย อาการบวมน้ำมักจะได้รับการจัดการด้วย furosemide อย่างไรก็ตามการรับประทานยานี้อาจส่งผลให้ไตทำงานหนักเกินไปและทำให้การทำงานของไตแย่ลง เนื่องจาก TLV ได้รับการอนุมัติให้เป็นยาขับปัสสาวะเพื่อต่อสู้กับภาวะโซเดียมในเลือดต่ำและการทำงานของไตลดลงอย่างช้าๆ TLV จึงถูกนำมาใช้ในการรักษาผู้ป่วยรายนี้เพื่อปกป้องไตจากความเสียหายเพิ่มเติม
TLV เริ่มต้นที่ 7.5 มก. ต่อวัน ปริมาณน้ำถูกจำกัดไว้ที่ 1.5 ถึง 2 ลิตรต่อวัน เนื่องจากความกังวลเรื่องภาวะโซเดียมเกิน ปริมาณ TLV จึงค่อย ๆ เพิ่มขึ้นเป็น 15 มก. โซเดียมและโพแทสเซียมในเลือดอยู่ในช่วงปกติอย่างสม่ำเสมอ เนื่องจาก TLV อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงจากความเสียหายของตับ [18] การทำงานของตับได้รับการประเมินโดยการวัด ALT และ AST ซึ่งทั้งสองอย่างอยู่ในช่วงปกติระหว่างการรักษา ในช่วงเริ่มต้นของการรักษา ความเข้มข้นของซีรั่ม CR ในซีรั่มเกินช่วงปกติอย่างน่าทึ่ง ซึ่งบ่งชี้ถึงการเกิดอาการบาดเจ็บที่ไตเฉียบพลัน หลังจากการบริหารให้ TLV เป็นเวลา 3 เดือน CR ได้ลดลงเหลือครึ่งหนึ่งของระดับที่การเริ่มต้นการรักษาและลดลงสู่ช่วงปกติหลังจาก 15 เดือน
eGFR เป็นตัวบ่งชี้ที่สำคัญอย่างหนึ่งในการสะท้อนการทำงานของไตตามความเป็นจริง และมักใช้เพื่อกำหนดระยะของโรคไตวายเรื้อรัง[19] eGFR น้อยกว่า 15 มล./นาที/1.73 ลบ.ม. ในช่วงเริ่มต้นการรักษา แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยรายนี้อยู่ที่ระยะที่ 5 ของโรคไตวายเรื้อรัง ตามเกณฑ์การพัฒนาคุณภาพของไตแห่งชาติ (National Kidney Foundation) ชื่อ Kidney Disease Outcomes Quality Initiative (NKF KDOQI™)[20] หลังจาก 15 โม eGFR เพิ่มขึ้นเป็น 37.32 มล./นาที/1.73 ม.2 ซึ่งอยู่ภายในช่วง eGFR ที่ระยะที่ 3 ของ CKD ดังนั้น หลังจากการรักษา TLV การทำงานของไตของผู้ป่วยรายนี้จึงฟื้นตัวและป้องกันการบาดเจ็บเพิ่มเติม แม้ว่าขนาดของไตและขนาดซีสต์จะไม่เปลี่ยนแปลงอย่างเห็นได้ชัดตามผลอัลตราซาวนด์ ซึ่งอาจบ่งชี้ว่า TLV ที่เพิ่มขึ้นสามารถจำกัดการเติบโตของซีสต์ได้ ขนาดของไตและขนาดซีสต์ไม่น่าจะเล็กลง เนื่องจากผู้ป่วยสูงอายุรายนี้มีประวัติ ADPKD นานกว่า ซึ่งมักจะทำให้ไตและการขยายตัวของซีสต์ไม่สามารถรักษาให้หายได้ สำหรับผู้ป่วยสูงอายุรายนี้ การรักษาการทำงานของไตที่ตกค้าง (RRF) ถือเป็นเป้าหมายสำคัญ โดยทั่วไปจะใช้ furosemide ยาขับปัสสาวะแบบวนซ้ำในการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวและโรคไตวายเรื้อรัง แต่มักพบการลด RRF[21] ดังนั้น TLV จึงมีข้อได้เปรียบเหนือ furosemide ในการดูแลผู้ป่วยสูงอายุที่เป็นโรคไตวายระยะสุดท้าย (ESRD)
การตรวจอัลตราซาวนด์ที่ขาทั้ง 2 ข้างพบภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำส่วนแข้งขวาและ peroneal และหลอดเลือดแดงส่วนปลายด้านขวาพร้อมการก่อตัวของคราบพลาคในช่วงเริ่มต้นของการรักษา ซึ่งมีสาเหตุมาจากการอุดตันของหลอดเลือดดำกลับจนทำให้เกิดอาการบวมน้ำ ในระหว่างนี้ edoxaban เริ่มที่ 15 มก. ต่อวันเพื่อรักษาโรคหลอดเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำ และปรับขนาดยาตามขนาด embolus และสภาพของผู้ป่วย หลังจากที่ผู้ป่วยรับประทาน TLV และ edoxaban เป็นเวลาสองสามเดือน การไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดดำส่วนลึกของแขนขาทั้งสองข้างก็ดำเนินไปอย่างราบรื่น และไม่พบการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำส่วนลึกของแขนขาทั้งสองข้างโดยการตรวจอัลตราซาวนด์ อาการบวมน้ำที่ขาและคันเหยียบหายไป Edoxaban มีข้อดีหลายประการสำหรับการรักษาและการป้องกันการอุดตันของหลอดเลือดดำ[22,23] โดยเฉพาะอย่างยิ่ง มันแสดงให้เห็นความปลอดภัยและประสิทธิภาพเมื่อใช้ในการรักษาผู้ป่วยอายุมากกว่า 80- ปีที่มีการทำงานของไตไม่ดี ผู้ป่วยหายจากโรค CKD และอาการของเขาดีขึ้น
บทสรุป
ในรายงานกรณีนี้ ผู้ป่วยได้รับการบริหารให้ TLV และเอดอกซาบันเป็นเวลา 15 เดือน การทำงานของไตลดลงล่าช้า อาการบาดเจ็บที่ไตเฉียบพลันหายดี ป้องกันไตวาย และหลีกเลี่ยงการฟอกไต รักษาคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยและป้องกันความก้าวหน้าของโรคไตวายเรื้อรังจนถึงระยะสิ้นสุดของโรคไต TLV ปลอดภัยและมีประสิทธิภาพในการชะลอความก้าวหน้าของ CKD เมื่อใช้ในการรักษาผู้ป่วย ADPKD ผู้สูงอายุที่มีความผิดปกติของไตเรื้อรังและภาวะหลอดเลือดดำส่วนลึกที่ขา ดังนั้น TLV อาจมีประโยชน์สำหรับผู้ป่วย ADPKD ผู้สูงอายุในการปกป้องความก้าวหน้าของโรคไตและบรรเทาภาวะแทรกซ้อน
ข้อมูลอ้างอิง
แฮร์ริส พีซี, ตอร์เรส วีอี โรคไตถุงน้ำหลายใบ ปี Med 2552; 60: 321-337 [PMID: 18947299 DOI: 10.1146/annurev.med.60.101707.125712] 1 Porath B, Gainullin VG, Cornec-Le Gall E, Dillinger EK, Heyer CM, Hopp K, Edwards ME, Madsen CD , เมาริทซ์ เอสอาร์, แบงค์ ซีเจ, บาเฮติ เอส, เรดดี้ บี, เอร์เรโร จิ, บาญาเลส เจเอ็ม, โฮแกน เอ็มซี, ทาซิก วี, วัตนิค ทีเจ, แชปแมน เอบี, วินเญ่ ซี, ลาเวนน์ เอฟ, ออเดรเซต์ เอ็มพี, เฟเรค ซี, เลอ เมอ วาย, ตอร์เรส วีอี; กลุ่มศึกษา Genkyst, ความก้าวหน้าของ HALT ของกลุ่มโรคไต polycystic; สมาคมเพื่อการศึกษาการถ่ายภาพรังสีวิทยาของโรคไต polycystic, Harris PC การกลายพันธุ์ใน GANAB การเข้ารหัสหน่วยย่อย Glucosidase II ทำให้เกิดโรคไต Polycystic ที่โดดเด่นของ Autosomal และโรคตับ ฉันคือ J Hum Genet 2016; 98: 1193-1207 [PMID: 27259053 ดอย: 10.1016/j.ajhg.2016.05.004]
2 คอร์เน็ก-เลอ กัล อี, โอลสัน อาร์เจ, เบสส์ ดับเบิลยู, เฮเยอร์ ซีเอ็ม, ไกนุลลิน วีจี, สมิธ เจเอ็ม, ออเดรเซต์ ส.ส., ฮอปป์ เค, โปรราธ บี, ชิ บี, บาเฮติ เอส, เซนัม เอสอาร์, อาร์โรโย เจ, แมดเซ่น ซีดี, เฟเรค ซี, โจลี ดี, จูเรต์ เอฟ, ฟิครี-เบนบราฮิม โอ, ชาราสเซ ซี, คูลิบาลี เจเอ็ม, ยู อาส, คาลิลี่ เค, เป่ย วาย, ซอมโล เอส, เลอ เมอ วาย, ตอร์เรส วีอี; กลุ่มศึกษา Genkyst; ความก้าวหน้าของ HALT ของกลุ่มโรคไต polycystic; สมาคมเพื่อการศึกษาการถ่ายภาพรังสีวิทยาของโรคไต polycystic, Harris PC การกลายพันธุ์แบบ monoallelic ไปยัง DNAJB11 ทำให้เกิดโรคไต polycystic ที่ผิดปกติของ autosomal-dominant ฉันคือ J Hum Genet 2018; 102: 832-844 [PMID: 29706351 ดอย: 10.1016/j.ajhg.2018.03.013]
3 เดไซ พีเจ, แคสเซิล อีพี, ดาลีย์ เอสเอ็ม, สเวนสัน SK, เฟอร์ริกนี อาร์จี, ฮัมฟรีย์ส เอ็มอาร์, แอนดรูว์ พีอี การผ่าตัดไตผ่านกล้องส่องกล้องทวิภาคีสำหรับไตที่มีถุงน้ำหลายใบที่ขยายใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ: เทคนิคในการเพิ่มประสิทธิภาพผลลัพธ์ในตัวอย่างที่ใหญ่ที่สุด บีเจยู อินท์ 2008; 101: 1019-1023 [PMID: 18190626 ดอย: 10.1111/j.1464-410X.2007.07423.x]
4 กิลเบิร์ต โร้ด, ซุคห์ตันการ์ พี, ลาชลัน เค, ฟาวเลอร์ ดีเจ การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของความผิดปกติของ PKD1 ที่เลียนแบบโรค polycystic แบบถอยแบบ autosomal กุมาร Nephrol 2013; 28: 2217-2220 [PMID: 23624871 ดอย: 10.1007/วินาที00467-013-2484-x]
5 6 Chebib FT, Perrone RD, Chapman AB, Dahl NK, Harris PC, Mrug M, Mustafa RA, Rastogi A, Watnick T, Yu ASL,
บริการสนับสนุนของ Wecistanche - ผู้ส่งออก cistanche ที่ใหญ่ที่สุดในประเทศจีน:
อีเมล:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/โทรศัพท์:+86 15292862950
เลือกซื้อรายละเอียดข้อมูลจำเพาะเพิ่มเติม:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
