Pleomorphic Spindle Cell Sarcoma ของต่อมหมวกไต: สาเหตุที่พบได้น้อยมากของมวลช่องท้องขนาดใหญ่และการวินิจฉัยที่ท้าทาย
Dec 22, 2023
เชิงนามธรรม
Primary adrenal pleomorphic spindle cell sarcoma (PSCS) เป็นเนื้องอกที่มีเซนไคม์ที่หายากอย่างยิ่ง ซึ่งก่อนหน้านี้รู้จักกันในชื่อ histiocytoma เส้นใยมะเร็ง มักเกิดที่แขนขา, retroperitoneum, ช่องท้อง และไม่ค่อยเกิดในอวัยวะภายใน เรารายงานกรณีแรกของ PSCS ในต่อมหมวกไตด้านซ้ายในผู้หญิงอายุ 65- ปีซึ่งมีก้อนช่องท้องขนาดใหญ่และมีอาการคลุมเครือ การวินิจฉัยแยกโรคที่หลากหลายทำให้เกิดความท้าทายในการวินิจฉัยโรค อย่างไรก็ตาม สิ่งนี้สามารถเอาชนะได้ด้วยการค้นพบทางรังสีวิทยา ระหว่างการผ่าตัด ทางเนื้อเยื่อวิทยา และที่สำคัญที่สุดคือการค้นพบทางอิมมูโนฮิสโตเคมีที่ครอบคลุม ผู้ป่วยได้รับการผ่าตัดเนื้องอกออกจนหมดและฟื้นตัวได้ตามปกติ จนถึงขณะนี้เธอยังคงไม่มีการแพร่กระจายหรือการกลับเป็นซ้ำตลอดการติดตามผลหลังการผ่าตัดเป็นเวลา 18 เดือน แม้ว่าการพยากรณ์โรคของเนื้องอกนี้จะไม่ดีก็ตาม
การแนะนำ
Pleomorphic spindle cell sarcoma (PSCS) ซึ่งเดิมเรียกว่า malignant fibrous histiocytoma (MFH) เกิดขึ้นจาก fibroblasts และ histiocytes [1] PSCS ถูกจำแนกทางจุลพยาธิวิทยาออกเป็นห้ากลุ่ม โดยที่ประเภทสตอรีฟอร์ม-พลีโอมอร์ฟิกเป็นประเภทที่พบบ่อยที่สุด มีรายงานไม่กี่ฉบับเกี่ยวกับการสร้างกระดูก metaplastic และกระดูกอ่อนภายในเนื้องอก PSCS [2] องค์การอนามัยโลกได้จัด PSCS ว่าเป็นมะเร็งซาร์โคมาที่ไม่แตกต่างหรือไม่จำแนกประเภทเนื่องจากไม่ทราบเชื้อสาย รายงานพบที่แขนขา (67–75%), retroperitoneum (6–16%), ช่องท้อง (5–10%), ไม่ค่อยพบในอวัยวะภายในช่องท้อง (ตับ, ถุงน้ำดี และม้าม) และพบน้อยมากในอวัยวะหลังช่องท้อง (ไต) [3, 4]. ตามความรู้ของเรา ไม่มีรายงานกรณีของ PSCS ต่อมหมวกไตหลัก
PSCS แสดงถึงกลุ่มย่อยที่หายากของเนื้องอกในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตที่เรียกว่าเนื้องอกมีเซนไคมัลและสโตรมัล Primary adrenal PSCS คือการวินิจฉัยการแยกออกเนื่องจากการวินิจฉัยแยกโรคหลายอย่างสำหรับเนื้องอกในพื้นที่ใกล้กับต่อมหมวกไตและพยาธิสภาพของมะเร็งซาร์โคมาและเนื้องอกต่อมหมวกไต ดังนั้นเครื่องหมายทางคลินิก รังสีวิทยา เนื้อเยื่อวิทยา และที่สำคัญกว่านั้น เครื่องหมายทางอิมมูโนฮิสโตเคมีจึงมีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัย เรารายงานที่นี่เป็นกรณีแรกของ PSCS ต่อมหมวกไตหลักที่มี metaplasia กระดูกโฟกัส ซึ่งนำเสนอเป็นมวลช่องท้องขนาดใหญ่ที่คลุมเครือ
รายงานกรณี ผู้หญิงอายุ 65- ปีมาโดยมีอาการปวดท้องด้านซ้ายล่าง ปวดหลัง แน่นท้อง เซื่องซึม และมีก้อนที่ไม่สามารถระบุได้บริเวณเอวด้านซ้ายและอุ้งเชิงกรานในช่วง 3 เดือนที่ผ่านมา เธอปฏิเสธอาการทางระบบทางเดินปัสสาวะ ระบบทางเดินอาหาร หรือทางนรีเวชใดๆ การตรวจสอบของเธอเผยให้เห็นภาวะโลหิตจางชนิดไมโครไซติก-ไฮโปโครมิก อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง 92 มม. ในชั่วโมงแรก และโปรตีน C-reactive 24 มก./ลิตร ไม่มีแถบโมโนโคลนอลอยู่ในซีรั่มโปรตีนอิเล็กโตรโฟรีซิส โปรไฟล์ของไตและตับของเธอ คอร์ติซอลในเวลา 9.00 น. เทสโทสเทอโรน เมตาเนฟรีนในปัสสาวะ 24- ชั่วโมง และกรดวานิลลิล แมนเดลิก ล้วนอยู่ในเกณฑ์ปกติ ไม่พบการค้นพบที่มีนัยสำคัญจากการส่องกล้องแบบแพน
อัลตราซาวนด์ช่องท้อง (สหรัฐฯ) เผยให้เห็นมวลแข็งขนาด 12 × 12 ซม. จากบริเวณเหนือไตด้านซ้าย (รูปที่ 1) การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์แบบตัดกัน (CT) เผยให้เห็นรอยโรคที่เพิ่มขึ้น 17.5 × 11.5 ซม. ในบริเวณเหนือไตด้านซ้าย ซึ่งมาแทนที่ต่อมหมวกไตด้านซ้ายโดยสมบูรณ์ ไตด้านซ้ายเคลื่อนตัวไปด้านล่าง และพบการกลายเป็นปูนหยาบที่บริเวณรอบนอกของรอยโรคโดยไม่มีการขยายต่อมน้ำเหลือง โครงสร้างต่อมหมวกไตด้านตรงข้าม โครงสร้างช่องท้องและช่องท้องเป็นปกติ (รูปที่ 2 และ 3) การคัดกรองมะเร็งปฐมภูมิที่แสดงเป็นคราบสะสมของต่อมหมวกไตโดยใช้การตรวจทางคลินิก การส่องกล้องแพน และ CT ที่ตัดกันล้วนเป็นผลลบ ณ จุดนี้ การวินิจฉัยการทำงานของเราคือ pheochromocytoma ด้านซ้ายแบบไม่หลั่งและมีการวางแผนการผ่าตัดต่อมหมวกไตด้านซ้ายผ่านกล้องแบบเลือก
น่าเสียดายที่เธอมีก้อนเนื้อที่ขยายใหญ่ขึ้นอย่างรวดเร็วและอาการก่อนหน้านี้แย่ลงก่อนการผ่าตัดตามแผน การตรวจอย่างเร่งด่วนของสหรัฐอเมริกาพบว่าขนาดของเนื้องอกเพิ่มขึ้นเป็น 20 × 18 ซม. ดังนั้นจึงทำการผ่าตัดต่อมหมวกไตด้านซ้ายแบบเปิด ในช่วงเวลาของการผ่าตัด เราพบก้อนแคปซูลขนาดใหญ่ที่กำหนดไว้อย่างดีขนาด 25 × 17 ซม. ในบริเวณเหนือไตด้านซ้าย (รูปที่ 4) ซึ่งเข้ามาแทนที่ไตและลำไส้ด้านซ้ายด้อยกว่า เราไม่สามารถระบุต่อมหมวกไตด้านซ้ายได้ มีการผ่าตัดเนื้องอกออกจนหมด และเธอก็ได้รับการปล่อยตัวในวันที่สามหลังการผ่าตัด เนื่องจากการฟื้นตัวที่ไม่ธรรมดา
การประเมินทางจุลพยาธิวิทยาเผยให้เห็นเนื้องอกขนาด 24 × 21 × 15 ซม. น้ำหนัก 2.645 กก. (รูปที่ 4b) ที่มีการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมของ fibrotic ของแข็งและเปาะโดยไม่มีการแทรกซึมของแคปซูลหรือการบุกรุกของหลอดเลือด มีแผ่นกระจายของเซลล์สตอรีฟอร์ม-สปินเดิลที่มีเซลล์แปรผัน นิวเคลียสหลายชั้นที่แปลกประหลาดและเปลือยเปล่า การรวมตัวของอีโอซิโนฟิลิกและกิจกรรมไมโทติคสูง (รูปที่ 5) พบจุดโฟกัสของกระดูก metaplasia ในบริเวณแข็งของแคปซูล ไม่พบเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตในตัวอย่างทั้งหมด เนื้องอกมีสีเป็นบวกทางอิมมูโนฮิสโตเคมีสำหรับ CD68, CD99, CD34 (40%), desmin (20%) และแอกตินของกล้ามเนื้อเรียบ (SMA) (10%) แต่ให้ผลลบสำหรับ Pan-CK, S100, Melan A, แอนติเจนของเยื่อหุ้มเซลล์เยื่อบุผิว (EMA ), มะเร็งผิวหนังชนิดเมลาโนมาของมนุษย์สีดำ 45 (HMB45), CD117, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของเซลล์บี 2, โครโมกรานิน และไซแนปโตฟิซิน (รูปที่ 6) ไม่พบการแพร่กระจายในการคัดกรอง เราส่งผู้ป่วยไปรักษาด้านเนื้องอกวิทยาเพื่อรับการประเมิน แต่พวกเขาไม่ได้แนะนำให้ทำเคมีบำบัด และไม่มีการเกิดซ้ำในช่วง 18-เดือนหลังการผ่าตัด
การอภิปราย
เนื้องอกต่อมหมวกไตส่วนใหญ่ไม่มีอาการหรือมีก้อนในช่องท้องที่มีอาการไม่เฉพาะเจาะจง คล้ายกับผู้ป่วยของเรา [5] ในบรรดาเนื้องอกของต่อมหมวกไต เนื้องอกในเยื่อหุ้มสมองปฐมภูมินั้นพบได้น้อยมาก มะเร็งเม็ดเลือดขาวปฐมภูมิเป็นมะเร็งชนิดที่พบบ่อยที่สุด [6] ในช่วงเวลาของการนำเสนอ การวินิจฉัยแยกโรคของเรา ได้แก่ มะเร็งเนื้อเยื่อมะเร็งเยื่อบุช่องท้องระยะปฐมภูมิ เนื้องอกระยะลุกลาม เนื้องอกไขมัน เนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบ มะเร็งเซลล์สปินเดิล เนื้องอกในปลอกประสาทส่วนปลายชนิดเนื้อร้าย เนื้องอก stromal ในทางเดินอาหาร มะเร็งผิวหนัง มะเร็งไขข้อ และ pheochromocytoma [6]
แม้ว่า PSCS สามารถเกิดขึ้นได้จากส่วนต่างๆ ของร่างกาย แต่ส่วนใหญ่มีต้นกำเนิดมาจากเซลล์มีเซนไคม์ดึกดำบรรพ์ [3] PSCS ได้รับการรายงานเฉพาะในแขนขา ช่องท้อง และอวัยวะภายในช่องท้องย้อนหลัง แต่ไม่พบในเนื้อเยื่อต่อมหมวกไต ความหายากของ PSCS และการไม่มีปัจจัยเสี่ยงของ PSCS เช่น การฉายรังสี การบาดเจ็บ การซ่อมแซมการผ่าตัดเรื้อรัง แผลผ่าตัด และรอยแผลเป็นจากการเผาไหม้ นอกเหนือจากที่ไม่มีรายงานกรณีใด ๆ ก่อนหน้านี้ ชี้ให้เห็นว่า PSCS ต่อมหมวกไตหลักมีความเป็นไปได้น้อยในการวินิจฉัยแยกโรคในเรื่องนี้ กรณี [7]. ภะคะวัน และคณะ รายงาน 5 กรณีของ
รูปที่ 2 ภาพ CT: (a) ส่วน Coronal และ (b) ส่วนทัล; เครื่องหมายดอกจันสีแดงใน (a, b) แสดงเนื้องอก และหัวลูกศรสีแดงใน (a, b) แสดงไตซ้ายที่อยู่ต่ำกว่า
รูปที่ 4 (a) หน้าท้องของผู้ป่วยหลังจากการเข้ารับการรักษาที่ห้องผ่าตัด และ (b) การปรากฏตัวของเนื้องอกด้วยแคปซูลหนาในขนาดมหภาค; เครื่องหมายดอกจันสีดำใน (a) แสดงเนื้องอกที่อยู่ในช่องท้องด้านซ้าย และใน (b) แสดงบริเวณที่หนาขึ้นบนแคปซูลที่สอดคล้องกับ metaplasia ของกระดูก
MFH ในแขนขาและกระดูกเชิงกรานที่มีการสร้างกระดูก metaplastic และกระดูกอ่อน คล้ายกับการค้นพบ metaplasia ของกระดูกในกรณีนี้ [2] การเกิดขึ้นที่ผิดปกติของกระดูกและกระดูกอ่อนของ metaplastic ใน PSCS ทำให้เกิดปัญหาในการวินิจฉัยโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการแยกความแตกต่างจากเนื้อเยื่ออ่อนที่ทำให้เกิดกระดูกและกระดูกอ่อนของกระดูกอ่อน chondrosarcomas มะเร็งเยื่อหุ้มปอดและเนื้องอกในเซลล์ขนาดยักษ์ [2]
จำเป็นต้องมีอิมมูโนฮิสโตเคมีโดยละเอียดเพื่อสร้างการวินิจฉัย PSCS ของต่อมหมวกไต PSCS มีผลบวกอย่างแปรผันสำหรับ CD68, CD34 และ CD99 เนื้องอก stromal ในทางเดินอาหาร, เนื้องอกของปลอกประสาทส่วนปลายเนื้อร้าย, มะเร็งผิวหนัง, ซิโนเวียล ซาร์โคมา, มะเร็งเซลล์แกนหมุน และ pheochromocytoma เป็นผลบวกสำหรับ CD117, S100, HMB45, ไซโตเคราติน, EMA, ไซแนปโตฟิซิน และโครโมกรานิน ตามลำดับ Leiomyosarcoma มีผลบวกอย่างมากต่อ desmin, vimentin และ SMA [8]
การผ่าตัดที่มีอัตรากำไรขั้นต้นเป็นหลักในการรักษา PSCS ในขณะที่มีการอธิบายการรักษาด้วยรังสี เคมีบำบัด และภูมิคุ้มกันบำบัดด้วย ขนาดเนื้องอก ตำแหน่ง ตำแหน่ง และชนิดเนื้อเยื่อเป็นปัจจัยสำคัญในการพยากรณ์โรคใน PSCS [9] PSCS เป็นเนื้องอกที่ลุกลามซึ่งมีการกลับเป็นซ้ำและการแพร่กระจายสูงแม้จะผ่าตัดเสร็จสิ้นแล้วก็ตาม จำเป็นต้องมีการติดตามผลระยะยาวด้วยการถ่ายภาพเพื่อค้นหาการกลับเป็นซ้ำและการแพร่กระจาย
โดยสรุป เรารายงานกรณีแรกของ PSCS ต่อมหมวกไตหลัก ซึ่งเริ่มแรกถูกตรวจสอบว่าเป็น pheochromocytoma เราเน้นย้ำถึงความสำคัญของการพิจารณา PSCS ในการวินิจฉัยแยกโรคสำหรับเนื้องอกต่อมหมวกไตขนาดใหญ่พร้อมกับมะเร็งซาร์โคมาประเภทอื่น การวินิจฉัยและประเมินการพยากรณ์โรคของ PSCS ควรครอบคลุมการศึกษาทางรังสีวิทยา เนื้อเยื่อวิทยา และการศึกษาทางอิมมูโนฮิสโตเคมีอย่างเต็มรูปแบบ PSCS มีการพยากรณ์โรคที่น่าเป็นห่วงแม้จะมีการผ่าตัดเสร็จสิ้นแล้ว ซึ่งจำเป็นต้องได้รับการดูแลอย่างใกล้ชิด
กิตติกรรมประกาศ
ผู้เขียนขอขอบคุณ Dr Benjamin Flink, MD, MPH, Bariatric and General Surgeon ที่ Northside Hospital ในแอตแลนตา รัฐจอร์เจีย สหรัฐอเมริกา และ Dr OMO Siddiqa นายทะเบียนด้านพยาธิวิทยาเคมีที่โรงพยาบาลแห่งชาติศรีลังกา โคลัมโบ สำหรับความช่วยเหลือในการแก้ไขภาษา การเรียงพิมพ์ การจัดรูปแบบ และการแก้ไขภาพของต้นฉบับนี้
ความขัดแย้งทางผลประโยชน์ไม่มีการประกาศ
ข้อมูลอ้างอิง
1. O'Brien J, Stout A. xanthomas เส้นใยมะเร็ง มะเร็ง 1964;17: 1445–55
2. ภะกาวัน BS, Dorfman HD ความสำคัญของการสร้างกระดูกและกระดูกอ่อนในฮิสติโอไซโตมาของเส้นใยมะเร็งของเนื้อเยื่ออ่อน มะเร็ง 1982;49:480–8.
3. øSen Türk N, Kelten C, Özkalay Özdemir N, Düzcan E. ฮิสทิโอไซโตมาของเส้นใยมะเร็งปฐมภูมิ: รายงานผู้ป่วย เติร์ก ปาโตโลจิ เดอร์กิซี/เตอร์กิช เจ ปาทอล 2010;26:165–7
4. Karki B. histiocytoma เส้นใยมะเร็งปฐมภูมิของช่องท้อง: การค้นพบ CT และความสัมพันธ์ทางพยาธิวิทยา เวิลด์เจเรออล 2012;4:151.
5. เลวี เอดี, แมนนิ่ง แมสซาชูเซตส์, มิเอตติเนน เอ็มเอ็ม มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนของช่องท้องและกระดูกเชิงกราน: ลักษณะทางรังสี-พยาธิวิทยา ตอนที่ 2-มะเร็งซาร์โคมาไม่ปกติ ภาพรังสี 2017;37: 797–812
. 6 Nagaraj V, Mustafa M, Amin E, Ali W, Naji Sarsam S, Darwish A. leiomyosarcoma ต่อมหมวกไตปฐมภูมิในชายอาหรับ: รายงานกรณีที่หายากพร้อมการศึกษาอิมมูโนฮิสโตเคมี Bentrem ดีเจ บรรณาธิการ Case Rep Surg [อินเทอร์เน็ต] 2015;2015:702541.
7. Fu DL, Yang F, Maskay A, Long J, Jin C, Yu XJ และคณะ ฮิสทิโอไซโตมาของเส้นใยมะเร็งในลำไส้ปฐมภูมิ: รายงานผู้ป่วย 2 ราย โลกเจ Gastroenterol 2550;13:1299–302.
8. Fisher C. Immunohistochemistry ในการวินิจฉัยเนื้องอกของเนื้อเยื่ออ่อน จุลพยาธิวิทยา 2010;58:1001–12.
9. Zagars GK, Mullen JR, Pollack A. histiocytoma เส้นใยมะเร็ง: ผลลัพธ์และปัจจัยการพยากรณ์โรคหลังการผ่าตัดอนุรักษ์และรังสีบำบัด Int J Radiat Oncol Biol ฟิสิกส์ 1996;34: 983–94
บริการสนับสนุนของ Wecistanche - ผู้ส่งออก cistanche ที่ใหญ่ที่สุดในประเทศจีน:
อีเมล:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/โทรศัพท์:+86 15292862950
เลือกซื้อรายละเอียดข้อมูลจำเพาะเพิ่มเติม:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-ร้านค้า
