Plummer-Vinson Syndrome สามารถเชื่อมโยงกับโรค Celiac ได้หรือไม่?

เชิงนามธรรม: ผู้หญิงอายุ 16- รายหนึ่งมาพบคลินิกในโรงพยาบาลโดยมีข้อร้องเรียนหลักเกี่ยวกับการกลืนลำบาก เธอรายงานว่ามีอาการวิงเวียนศีรษะเล็กน้อยและเหนื่อยล้าบ่อยครั้ง และปฏิเสธว่าน้ำหนักลด มีไข้ ปวดข้อ หรือมีประวัติท้องเสีย ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการและทางกายภาพพบว่ามีน้ำหนักน้อย ระดับฮีโมโกลบินเฟอร์ริตินและวิตามินดีต่ำ และจำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ การประเมินการกลืนแสดงให้เห็นใยอาหารในหลอดอาหารและกลืนลำบาก โดยเฉพาะในระยะคอหอย และความทะเยอทะยาน ในตอนแรกสงสัยว่าอาการทางคลินิก รวมถึงใยอาหารในหลอดอาหาร โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก (IDA) และกลืนลำบาก มีความสัมพันธ์กับกลุ่มอาการพลัมเมอร์-วินสัน (PVS) อย่างไรก็ตาม การตรวจสอบเพิ่มเติมและการค้นพบทางพยาธิวิทยาเผยให้เห็นอาการทางระบบทางเดินอาหารหลายอย่างที่สอดคล้องกับโรค celiac (CD) จากการค้นพบนี้ ผู้ป่วยเริ่มรับประทานอาหารปราศจากกลูเตนเพื่อควบคุมซีดี หลังจากนั้น เธอเริ่มมีน้ำหนักเพิ่มขึ้น ตามมาด้วยอาการกลืนลำบาก ดังนั้นแพทย์ควรทำความคุ้นเคยกับอาการของซีดีเมื่อทำการตรวจทางคลินิกอย่างละเอียดและรักษาความสงสัยในระดับสูงเพื่อแยกแยะสาเหตุอื่นและเข้าถึงการวินิจฉัยที่แม่นยำ ขอแนะนำให้คัดกรองผู้ป่วยทุกรายที่มี IDA, หลอดอาหาร และกลืนลำบากเพื่อหาซีดี แม้ว่าจะไม่มีอาการท้องร่วงก็ตาม

Cistanche สามารถทำหน้าที่เป็นสารต่อต้านความเหนื่อยล้าและเสริมความแข็งแกร่ง และการศึกษาเชิงทดลองแสดงให้เห็นว่ายาต้มของ Cistanche tubulosa สามารถปกป้องเซลล์ตับในตับและเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่เสียหายในหนูว่ายน้ำที่มีน้ำหนักมากได้อย่างมีประสิทธิภาพ ควบคุมการแสดงออกของ NOS3 และส่งเสริมไกลโคเจนในตับ การสังเคราะห์จึงออกฤทธิ์ต้านความเมื่อยล้า สารสกัด Cistanche tubulosa ที่อุดมไปด้วยฟีนิลทานอยด์ไกลโคไซด์สามารถลดระดับครีเอทีนไคเนสในซีรั่ม, แลคเตตดีไฮโดรจีเนส และระดับแลคเตตได้อย่างมีนัยสำคัญ และเพิ่มระดับฮีโมโกลบิน (HB) และระดับกลูโคสในหนู ICR และอาจมีบทบาทในการต่อต้านความเหนื่อยล้าโดยการลดความเสียหายของกล้ามเนื้อ และชะลอการเสริมกรดแลคติคเพื่อกักเก็บพลังงานในหนู เม็ด Cistanche Tubulosa แบบผสมช่วยยืดเวลาการว่ายน้ำแบบรับน้ำหนักได้อย่างมีนัยสำคัญ เพิ่มการสำรองไกลโคเจนในตับ และลดระดับยูเรียในซีรั่มหลังการออกกำลังกายในหนู ซึ่งแสดงฤทธิ์ต้านความเมื่อยล้า ยาต้มของ Cistanchis สามารถปรับปรุงความอดทนและเร่งการกำจัดความเหนื่อยล้าในหนูที่ออกกำลังกายและยังสามารถลดระดับความสูงของครีเอทีนไคเนสในซีรั่มหลังการออกกำลังกายอย่างหนักและรักษาโครงสร้างพื้นฐานของกล้ามเนื้อโครงร่างของหนูให้เป็นปกติหลังการออกกำลังกายซึ่งบ่งชี้ว่ามีผลกระทบ เสริมสร้างความแข็งแรงทางร่างกายและต้านความเมื่อยล้า นอกจากนี้ Cistanchis ยังช่วยยืดอายุการรอดชีวิตของหนูที่ได้รับพิษไนไตรท์ได้อย่างมาก และเพิ่มความทนทานต่อภาวะขาดออกซิเจนและความเหนื่อยล้า

คลิกที่กลุ่มอาการเหนื่อยล้าเรื้อรัง

【สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】

คำหลัก: กลุ่มอาการพลัมเมอร์-วินสัน, โรคช่องท้อง, กลืนลำบาก, ใยอาหาร, โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก

การแนะนำ

Plummer–Vinson syndrome (PVS) หรือที่รู้จักกันในชื่อ Brown–Kelly syndrome เป็นโรคที่พบได้ยาก โดยมีอาการของภาวะกลืนลำบากหลังไครคอยด์ ภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก (IDA) และใยอาหารในหลอดอาหาร1,2 ภาวะกลืนลำบากมักเกิดขึ้นเป็นระยะๆ เป็นระยะๆ ไม่เจ็บปวด และบางครั้งก็เกี่ยวข้องกับการลดน้ำหนักด้วย ใยหลอดอาหารสามารถตรวจพบได้ดีที่สุดโดยการศึกษาการกลืนด้วยกล้องวิดีโอฟลูออโรสโคป (VFSS) แต่ยังสามารถระบุได้โดยใช้การส่องกล้องทางเดินอาหาร ในภาพ VFSS ใยปรากฏเป็นส่วนที่ยื่นออกมาบางๆ ในหลอดอาหารส่วนบนหรือบริเวณหลังไครคอยด์ โดยมีส่วนปลายปกติหรือแคบลงอย่างเห็นได้ชัด และส่วนที่ใกล้เคียงขยายออก3,4 ไม่ทราบการเกิดโรคของโรค PVS แต่มีงานวิจัยหลายชิ้น ได้เสนอแนะปัจจัยทางสาเหตุระหว่างการขาดธาตุเหล็กและการสร้างใยอาหาร 5,6 การรักษาด้วยการเสริมธาตุเหล็กสามารถแก้ไขภาวะกลืนลำบากและใยอาหารในหลอดอาหารได้อย่างสมบูรณ์ 5,6 อย่างไรก็ตาม อาการกลืนลำบากอาจคงอยู่ในผู้ป่วยบางรายเนื่องจากการตีบตันของหลอดอาหารอย่างรุนแรง วิธีแก้ปัญหานี้จึงไม่สามารถหลีกเลี่ยงการแตกร้าวและการขยายตัวของเว็บได้

ในทางกลับกัน โรค celiac (CD) ก็เป็นสาเหตุหนึ่งของ IDA เช่นกัน CD หมายถึงภาวะที่ไวต่อกลูเตนเรื้อรังโดยมีความเสียหายต่อเยื่อเมือกในลำไส้เล็กและการดูดซึมสารอาหารที่สำคัญซึ่งรวมถึงธาตุเหล็กไม่ดี ซีดียังสามารถแสดงออกมาได้ในการนำเสนอทางคลินิกหลายอย่าง รวมถึงกลุ่มอาการการดูดซึมผิดปกติ (เช่น ปวดท้อง ท้องเสียเรื้อรัง และน้ำหนักลด) รูปร่างเตี้ย หรือความผิดปกติของมอเตอร์ระบบทางเดินอาหารหลายอย่าง ผู้ป่วยที่เป็นซีดีอาจไม่ค่อยมีอาการกลืนลำบาก อย่างไรก็ตามหากมีอยู่ ปัญหาอาจคงอยู่นานเป็นเดือนหรือเป็นปี 1,7–10 ภาวะกลืนลำบากในผู้ป่วยซีดีอาจแสดงออกมาเป็นการกลืนอาหารแข็งและของเหลวได้ยาก บางครั้งก็ถึงกับน้ำลายด้วยซ้ำ 10 พยาธิกำเนิดของภาวะกลืนลำบากที่เกี่ยวข้องกับซีดีอาจเกิดขึ้นได้ อาจเนื่องมาจากโรคระบบประสาท ซึ่งส่งผลให้เกิดความผิดปกติของหลอดอาหาร7 จากข้อมูลของ Berry และคณะ ผู้ป่วยที่เป็น CD อาจบ่นว่าแน่นหน้าอก เช่นเดียวกับ PVS ผู้ป่วยที่มีซีดีก็สามารถมีใยอาหารได้เช่นกัน ดังนั้นในการศึกษาที่ดำเนินการโดย Kundumadam และคณะ พบรอยประทับของหลอดอาหารสองรอยในบริเวณปากมดลูกในผู้ป่วยที่มีซีดีในระหว่างการศึกษาการกลืนแบเรียมแบบดัดแปลง (MBSS) ซึ่งบ่งชี้ถึงใยของหลอดอาหาร การศึกษารายงานความสัมพันธ์ระหว่างใยของหลอดอาหารส่วนคอกับซีดี1,7,12,13 ลักษณะของใยอาหารอาจเป็นผลโดยตรงของ IDA5,6 ดังนั้น อาหารเสริมธาตุเหล็กจึงสามารถปรับปรุงความยากลำบากในการกลืนได้อย่างมาก12

แม้ว่าซีดีจะได้รับการกล่าวถึงในรายละเอียดในวรรณคดี แต่งานวิจัยจำนวน 12,14 ชิ้นได้อธิบายลักษณะกลืนลำบากที่เกี่ยวข้องกับซีดี และความเหมือนและความแตกต่างระหว่างซีดีและ PVS (ตารางที่ 1) ในรายงานนี้ มีการเน้นความคล้ายคลึงกันระหว่าง CD และ PVS โดยมุ่งเน้นไปที่การกลืนลำบากที่เกี่ยวข้องกับทั้งสองโรค โดยเฉพาะระยะคอหอยของการกลืน

รายงานกรณี

ผู้หญิงอายุ 16- ปีที่มีประวัติครอบครัวเป็นเซลิแอกซีดี (ป้าและลุง) มาปรากฏตัวที่คลินิกเวชศาสตร์ครอบครัวโดยบ่นว่าส่วนใหญ่กลืนอาหารแข็งได้ยากเป็นเวลาหกเดือน เธอบรรยายอาการนี้ว่าเป็นความรู้สึกว่ามีอาหารติดอยู่ในลำคอและหน้าอก เธอยังรายงานว่ามีอาการวิงเวียนศีรษะเล็กน้อยและเหนื่อยล้าบ่อยครั้ง เธอปฏิเสธว่าน้ำหนักลด มีไข้ ปวดข้อ และไม่มีประวัติท้องเสีย อย่างไรก็ตาม จากการตรวจสอบ น้ำหนักของผู้ป่วยอยู่ที่ 44.7 กิโลกรัม ซึ่งบ่งชี้ว่าเธอมีน้ำหนักน้อยเกินไปโดยพิจารณาจากดัชนีมวลกาย (BMI) น้ำหนักตัวในอุดมคติสำหรับส่วนสูงของเธอ (166 ซม.) คือ 59 กก. จากการตรวจทางคลินิก ต่อมทอนซิลไม่ขยาย ต่อมไทรอยด์ขยาย และไม่มีก้อนที่เห็นได้ชัดเจน นอกจากนี้ ผู้ป่วยเข้ารับการตรวจห้องปฏิบัติการทางคลินิกตามปกติและพบว่ามีระดับฮีโมโกลบิน (66 กรัม/ลิตร) เฟอร์ริติน (1.6) วิตามินดี (34.4) และจำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ (4.15) ผลการตรวจอัลตราซาวนด์ต่อมไทรอยด์ (สหรัฐอเมริกา) ถือว่าไม่มีอะไรโดดเด่น ครอบครัวได้รับการติดต่อและแนะนำว่าผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับเลือดเนื่องจากมีเปอร์เซ็นต์ฮีโมโกลบินต่ำ จากผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการและอาการทางคลินิก พบว่าเธอเป็นโรค IDA เรื้อรัง สำหรับการประเมินเพิ่มเติม ผู้ป่วยได้รับการศึกษาการกลืนแบเรียมโดยนักรังสีวิทยา ซึ่งแสดงให้เห็นความทะเยอทะยานเข้าไปในหลอดลมที่เห็นในมุมมองด้านข้าง ไม่มีสัญญาณของกรดไหลย้อน ไม่มีโครงร่างของเยื่อเมือกที่ผิดปกติ ไม่มีข้อบกพร่องในการเติม และไม่พบการตีบตันหรือเอาท์พุตที่ผิดปกติ ในช่วงเวลานี้ ผู้ป่วยได้รับการเสริมธาตุเหล็กทางหลอดเลือดดำ (IV) เป็นเวลาหนึ่งสัปดาห์ (1 กรัม) (1 กรัม) และรายงานการปรับปรุงการทำงานของการกลืน จากนั้น เธอถูกส่งตัวจากแผนกเวชศาสตร์ครอบครัวไปที่คลินิกการกลืนเพื่อประเมินและจัดการ เนื่องจากความทะเยอทะยานที่พบในการศึกษาการกลืนแบเรียมที่ดำเนินการโดยนักรังสีวิทยา จากการทบทวนการศึกษาแบเรียมโดยทีมพยาธิวิทยาการกลืน พบว่ามีโครงข่ายที่ชัดเจนในหลอดอาหาร ซึ่งคล้ายกับ PVS ดังนั้น ผู้ป่วยจึงได้รับการประเมินการกลืนด้วยการส่องกล้องผ่านกล้องไฟเบอร์ออปติก (FEES) และ VFSS เพื่อประเมินประสิทธิภาพการกลืนของเธออย่างครอบคลุม FEES ดำเนินการกับปริมาตรของของเหลวบางและหนาที่ 1 มล., 3 มล., 5 มล. และ 10 มล. พร้อมด้วยอาหารบดและเนื้อนุ่มหนึ่งช้อนชาและหนึ่งช้อนโต๊ะ ค่าธรรมเนียมเผยให้เห็นอาการกลืนลำบากของคอหอยโดยมีลักษณะดังต่อไปนี้: การกลืนอาหารล่าช้าจะกระตุ้นให้เกิดของเหลวบางและข้นที่ระดับของ vallecula; สารตกค้างใน vallecula ด้วยความสม่ำเสมอทั้งหมด และความทะเยอทะยานเงียบ ๆ ด้วยของเหลวบางและหนา แต่ไม่มีความทะเยอทะยานกับความสม่ำเสมออื่น ๆ ในระหว่างการศึกษา จากผลการศึกษา FEES ผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่ามีอาการกลืนลำบากระดับ 3 (ปานกลาง)19

เนื่องจากพบว่ามีเว็บอยู่ในหลอดอาหารและผู้ป่วยมีอาการกลืนลำบากและ IDA ในตอนแรกจึงสงสัยว่า PVS และการค้นพบนี้ได้ถูกหารือกับนักรังสีวิทยา หนึ่งสัปดาห์ต่อมา การศึกษา VFSS ดำเนินการโดยนักรังสีวิทยาเฉพาะทางและนักพยาธิวิทยาด้านการพูดและภาษาที่เชี่ยวชาญด้านการกลืน การประเมินระยะการกลืนในช่องปาก คอหอย และหลอดอาหารดำเนินการด้วยมุมมองด้านข้างและด้านหน้าไปด้านหลังโดยใช้ความสม่ำเสมอที่บาง หนา และบดละเอียด VFSS ดำเนินการเพื่อตรวจสอบการมีอยู่ของหลอดอาหารที่เราระบุไว้ในการศึกษาการถ่ายภาพแบเรียม-ป่นก่อนหน้านี้

จากมุมมองของทีมพยาธิวิทยาการกลืน VFSS เผยให้เห็นลักษณะการกลืนหลายประการ รวมถึงการปิดทางเดินหายใจล่าช้าระหว่างการกลืน นำไปสู่ความทะเยอทะยานอย่างเงียบ ๆ ในระหว่างการกลืนของเหลวบางและหนา การเจาะด้วยน้ำซุปข้น ตัวกระตุ้นการกลืนล่าช้าที่ระดับรูจมูกไพริฟอร์มที่มี ความสม่ำเสมอทั้งหมด สารตกค้างใน vallecula เกรด 1 ที่มีของเหลวบางและหนา สารตกค้างจำนวนมากที่มีน้ำซุปข้นเกรด 2–3 ซึ่งได้รับการให้คะแนนตามเครื่องมือการให้เกรดของ Martin-Harris et al's14 อย่างไรก็ตามไม่มีความทะเยอทะยานกับน้ำซุปข้น หลังจากการศึกษา VFSS เสร็จสิ้นและทบทวนผลลัพธ์แล้ว สรุปได้ว่าผู้ป่วยมีอาการกลืนลำบากคอหอยระดับ 3 (ปานกลาง) โดยมีลักษณะเฉพาะคือการสำลักแบบเงียบ ๆ ด้วยของเหลวบางและหนา ในระหว่างการศึกษา พบความผิดปกติคล้ายใยแมงมุมในหลอดอาหารและดูเหมือนว่าผู้ป่วยมีอาการกลืนลำบากผิดปกติ ดังนั้นจึงสงสัยว่า PVS เนื่องจากความคล้ายคลึงกันของอาการทางคลินิก (เช่น ใยอาหารและ IDA) และคุณลักษณะการถ่ายภาพด้วยกล้องวิดีโอฟลูออโรสโคป

จากมุมมองของนักรังสีวิทยา VFSS ยังเผยให้เห็นข้อบกพร่องของแสงกัมมันตภาพรังสีเส้นรอบวงที่บางและเป็นเส้นตรงในส่วนบนที่สามของหลอดอาหารที่ระดับ C5 ใกล้กับกล้ามเนื้อคอหอย ซึ่งบ่งชี้ถึงใยของหลอดอาหารซึ่งวัดได้ประมาณ 0.2 ซม. (รูปที่ 1) ใยเกิดขึ้นจากผนังหลอดอาหารด้านหน้าและยื่นออกมาบางส่วนภายในรูของหลอดอาหารไปทางด้านหลัง ทำให้เกิดการขยายตัวเล็กน้อย โดยมีลักษณะเป็นเส้นตัดกันคล้ายไอพ่นผ่านรูที่แคบ ซึ่งเรียกว่า "ปรากฏการณ์ไอพ่น" ของหลอดอาหาร นอกจากนี้ยังสามารถสังเกตความทะเยอทะยานของกล่องเสียงเล็กน้อยได้ (รูปที่ 1) มีการสังเกตการทึบแสงของส่วนที่เหลือของหลอดอาหารตามปกติ โดยไม่มีหลักฐานของการตีบหรือบดเคี้ยว นอกจากนี้ยังไม่พบข้อบกพร่องของการบรรจุหรือแผลอื่น ๆ ที่ชัดเจนอีกด้วย ในระหว่างการดำเนินกลยุทธ์ Trendelenburg ไม่มีข้อบ่งชี้ถึงกรดไหลย้อน ตำแหน่งของรอยต่อ gastroesophageal ไม่มีการเปลี่ยนแปลง โดยไม่มีหลักฐานของไส้เลื่อนกระบังลม การศึกษาติดตามผลแบเรียมนกนางแอ่น หลังจากที่ผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วยการเสริมธาตุเหล็กทางหลอดเลือดดำ พบว่าหลอดอาหารทึบแสงเป็นปกติ โดยสามารถแก้ไขเว็บของหลอดอาหารได้อย่างสมบูรณ์ และไม่มีความทะเยอทะยานที่กล่องเสียง (รูปที่ 2)

ในบริบททางคลินิกของ IDA ที่รุนแรงและการสร้างเว็บ อาจแนะนำให้ใช้ PVS แนะนำให้ใช้ความสัมพันธ์ทางคลินิกเพื่อให้ได้ผลลัพธ์ที่สรุปได้ ดังนั้น กรณีนี้จึงถูกส่งต่อและหารือกับทีมระบบทางเดินอาหาร (GI) เพื่อแยกแยะ PVS ดำเนินการส่องกล้องหลอดอาหารและแสดงให้เห็นทั้งวงแหวนหลอดอาหารที่มีศูนย์กลางอยู่ที่ตับอ่อนของหลอดอาหารส่วนบนที่บริเวณพรีไพลอริก และลักษณะสแกลลอปของ D1 และ D2 ตัดชิ้นเนื้อหลายครั้งจากหลอดอาหาร บริเวณพรีไพลอริก และลำไส้เล็กส่วนต้น เพื่อตรวจทางจุลพยาธิวิทยา ผลการวิจัยพบว่า กรดไหลย้อน esophagitis ไม่รุนแรง dysplasia เชิงลบ และเนื้อร้าย โรคกระเพาะเรื้อรังปานกลางถึงรุนแรง การปรากฏตัวของเชื้อ Helicobacter pylori การฝ่อของ duodenum complete villus crypt hyperplasia ซีรั่มวิทยาเชิงบวกสำหรับเนื้อเยื่อ transglutaminase IgA และ lymphocytosis ในเยื่อบุผิว ทั้งหมดนี้สอดคล้องกับซีดี ดังนั้น PVS จึงถูกตัดออกโดยทีมงาน GI และ CD ได้รับการยืนยันว่าเป็นการวินิจฉัยอาการ เมื่อวินิจฉัยโรคซีดี ผู้ป่วยเริ่มรับประทานอาหารปลอดกลูเตน หลังจากนั้น ผู้ป่วยรายงานว่าน้ำหนักเพิ่มขึ้น และไม่มีอาการกลืนลำบากหรือรู้สึกว่ามีอาหารติดอยู่ในลำคอหรือหน้าอกอีกเลย มีการประเมินข้างเตียงและแสดงให้เห็นระยะช่องปากและคอหอยที่ไม่สังเกตเห็นได้ชัด โดยไม่มีสัญญาณของความทะเยอทะยานในระหว่างการประเมิน

VFSS ดำเนินการหลังจากสี่เดือนเพื่อประเมินผู้ป่วยอีกครั้ง โดยใช้ของเหลวบางและหนาจำนวน 1 มล., 3 มล., 5 มล. และ 10 มล. และอาหารเนื้อบดและเนื้อนุ่มหนึ่งช้อนโต๊ะ การค้นพบการกลืนหลักคือการปิดทางเดินหายใจล่าช้าด้วยของเหลวบางๆ การกระตุ้นการกลืนล่าช้าที่ระดับรูจมูกไพริฟอร์มที่มีของเหลวบาง การกระตุ้นการกลืนล่าช้าที่ระดับ vallecula โดยมีของเหลวข้น น้ำซุปข้น และอาหารอ่อนตกค้างใน vallecula เกรด 1 ด้วยของเหลวบางและหนา และไม่มีความทะเยอทะยานที่มีความสม่ำเสมอใด ๆ และการเจาะลึกด้วยของเหลวบาง ๆ ความเร็วในการกลืนของผู้ป่วยดีขึ้นเมื่อเทียบกับ VFSS ก่อนหน้านี้ เนื่องจากเธอมีอาการกลืนลำบากคอหอยระดับ 5 (เล็กน้อย) โดยมีของเหลวบางซึมเข้าไปลึก VFSS ถูกทำซ้ำในสองเดือนต่อมาเพื่อประเมินผู้ป่วยอีกครั้ง ผลการวิจัยพบว่ามีสารตกค้างเพียงเล็กน้อยใน vallecula ที่มีน้ำซุปข้นเกรด 1 และไม่มีความทะเยอทะยานกับของเหลวบาง ๆ ของเหลวข้น และน้ำซุปข้น และเกิดการกลืนล่าช้าที่ระดับ vallecula ที่มีของเหลวบางและหนาและน้ำซุปข้น มีการซึมผ่านของของเหลวบางๆ VFSS ระบุว่าผู้ป่วยแสดงอาการกลืนได้ตามปกติ (ระดับ 7) ได้รับความยินยอมในการเข้าร่วมจากผู้ปกครองของผู้ป่วย

การอภิปราย

ในรายงานกรณีนี้ ผู้เขียนได้บรรยายถึงกรณีที่น่าสนใจของภาวะกลืนลำบากซึ่งมี IDA เกี่ยวข้องกับซีดี ผู้ป่วยพัฒนาคอหอยกลืนลำบากระดับ 3 (ปานกลาง) โดยมีลักษณะการสําลักที่เกี่ยวข้องกับการขาดธาตุเหล็กซึ่งเป็นอาการของซีดี มีความคล้ายคลึงกันอย่างชัดเจนระหว่าง CD และ PVS เกี่ยวกับการขาดธาตุเหล็กและลักษณะของหลอดอาหารที่พบใน VFSS VFSS เผยให้เห็นใยในหลอดอาหาร ซึ่งเป็นลักษณะของ PVS

ในการศึกษาครั้งนี้ ผู้ป่วยแสดงความรู้สึกว่ามีอาหารติดอยู่ในลำคอและหน้าอก การศึกษาที่คล้ายกันรายงานว่ามีกรณีของ CD ที่เกี่ยวข้องกับภาวะกลืนลำบากโดยมีความรู้สึกว่าอาหารแข็งติดอยู่ในหน้าอกและ/หรือลำคอของผู้ป่วย 15,20 ความล่าช้าในการกลืนทริกเกอร์อาจทำให้ยาลูกกลอนไปที่ไซนัส pyriform ซึ่งอาจทำให้เกิดการเจาะหรือการสำลัก . ในกรณีของเรา ผู้ป่วยสำลักของเหลวบางและหนาอย่างเงียบๆ เนื่องจากความรู้สึกลดลงและทริกเกอร์การกลืนล่าช้า ตามที่ระบุไว้ใน MBSS ความล่าช้าในการกลืนทำให้เกิดความล่าช้าในการปิดทางเดินหายใจและทำให้เกิดความทะเยอทะยาน Kahrilas21 แนะนำว่าการปิดทางเดินหายใจล่าช้าอาจทำให้เกิดปัญหาในการกลืนได้ การปิดกล่องเสียงล่าช้าสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากการเอียงด้านหน้าของกระดูกอ่อนอะริทีนอยด์กับฐานของฝาปิดกล่องเสียง และลดการเคลื่อนตัวของช่องเสียงในโพรงจมูกเนื่องจากการเอียงของฝาปิดกล่องเสียงจากมากไปน้อย

ผู้ป่วยที่เป็นซีดีอาจมีอาการกลืนลำบากซึ่งมีลักษณะแน่นหน้าอกเป็นอาการเบื้องต้นของโรค7 ซึ่งเป็นกรณีของผู้ป่วยในการศึกษาปัจจุบัน จากการตรวจสอบ ผู้ป่วยมีอาการคอหอยกลืนลำบากระดับ 3 (ปานกลาง) แม้ว่าการศึกษาจำนวนมากจะอธิบายผู้ป่วยซีดีว่ามีปัญหาในการกลืน แต่พวกเขาไม่ได้ระบุความรุนแรงของอาการกลืนลำบากหรือลักษณะการกลืนใน FEES หรือ VFSS และแทบไม่มีการศึกษาใดรายงานความทะเยอทะยานที่เกี่ยวข้องกับซีดี

VFFS ดำเนินการ 3 ครั้งในการศึกษาปัจจุบัน VFFS ครั้งแรกได้รับการดำเนินการเพื่อตรวจสอบการมีอยู่ของใยที่ไม่ได้รับรายงานในการศึกษาอาหารแบเรียมที่ดำเนินการโดยนักรังสีวิทยา และเพื่อประเมินระยะคอหอยในช่องปาก VFFS ครั้งที่ 2 ดำเนินการสี่เดือนหลังจากการวินิจฉัยภาวะกลืนลำบาก และ VFFS ครั้งที่ 3 ดำเนินการในหกเดือนต่อมา ใน VFFS ครั้งแรก ผู้ป่วยมีความผิดปกติในการกลืนตามที่กล่าวมาหลายประการ อย่างไรก็ตาม ในช่วง VFFS ที่ผ่านมา อาการกลืนลำบากได้รับการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญหลังจากการจัดการที่เหมาะสมที่เกี่ยวข้องกับการวินิจฉัยซีดี

ตามรายงานก่อนหน้านี้ มีใยปรากฏชัดเจน และห้องปฏิบัติการแสดงอาการขาดธาตุเหล็ก ตามรายงาน การขาดธาตุเหล็กอาจทำให้เกิดอาการกลืนลำบากในช่องปาก คอหอย และหลอดอาหารได้22,23 IDA เรื้อรังยังสามารถเป็นสาเหตุโดยตรงของใยอาหารในหลอดอาหารได้5,6,24 ใยอาจปรากฏเป็นส่วนที่ยื่นออกมาบาง ๆ หรือมีรอยประทับของหลอดอาหารในหลอดอาหารส่วนบน หรือบริเวณหลังไครคอยด์ในผู้ป่วย CD3,4,11 คนไข้ที่มีใยแมงมุมมักมีอาการกลืนลำบากในช่องปากในช่องปากสำหรับของแข็ง แต่เนื่องจากตำแหน่งใกล้เคียง อาจเกิดการสำลักจากการสลายตัวได้25 ในกรณีของเรา ดูเหมือนว่าการขาดธาตุเหล็กซึ่ง เกิดจาก CD 26,27 มีส่วนทำให้เกิดภาวะกลืนลำบากทางอ้อม เนื่องจากผู้ป่วยรายงานว่าการกลืนดีขึ้นหลังจากได้รับการเสริมธาตุเหล็กทางหลอดเลือดดำเป็นเวลาหนึ่งสัปดาห์ (1 กรัม) การขาดธาตุเหล็กส่วนใหญ่มีสาเหตุมาจากการก่อตัวของใย เนื่องจากใยได้แก้ไขขั้นตอนการเสริมธาตุเหล็กอย่างรวดเร็วโดยไม่จำเป็นต้องขยายกลไกเพื่อเอาใยออก

มีงานวิจัยหลายชิ้นรายงานว่าอาการกลืนลำบากหายไปโดยสิ้นเชิงหลังการรักษาด้วยซีดี7,28 ตัวอย่างเช่น การศึกษาที่ดำเนินการโดย Lee และคณะ รายงานว่าความยากลำบากในการกลืนของผู้ป่วยได้รับการแก้ไขหลังจาก 8 เดือนของการจัดการซีดีโดยใช้อาหารที่ปราศจากกลูเตน การศึกษาอื่นรายงานว่าการขยายทางกลเป็นวิธีการรักษาหลอดอาหารตีบที่เกี่ยวข้องกับ CD12,29 การจัดการซีดีที่เลือกสำหรับผู้ป่วยในการศึกษาปัจจุบันรวมถึงการรับประทานอาหารที่ไม่มีกลูเตนและการปรับเปลี่ยนอาหารทันทีหลังการวินิจฉัยซีดี อาหารถูกจำกัดไว้เฉพาะของเหลวข้นและอาหารอ่อนเท่านั้น ผ่านไประยะหนึ่งผู้ป่วยเริ่มดีขึ้น ระดับธาตุเหล็กเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด อาการและอาการแสดงของคอหอยกลืนลำบากหายไปจนหมด นอกจากนี้ ผู้ป่วยมีน้ำหนักเพิ่มขึ้นและไม่มีความรู้สึกว่ามีอาหารติดอยู่ในลำคอหรือหน้าอกอีกเลย ดังนั้นการนำเสนอทั้งหมดนี้บ่งชี้ว่าภาวะกลืนลำบากมีสาเหตุมาจากซีดีที่แอคทีฟ

ยังคงไม่ชัดเจนว่า CD และ PVS เกี่ยวข้องกันหรือไม่ ยังขาดข้อมูลเกี่ยวกับคุณสมบัติของ VFSS และอาการทางคลินิก โดยเฉพาะในประเทศของเรา อย่างไรก็ตาม ซีดีสามารถวินิจฉัยผิดเป็น PVS ในคนไข้ที่มีอาการกลืนลำบาก ขาดธาตุเหล็ก และใยอาหารในหลอดอาหาร1 สามารถทำการศึกษาแบเรียมกลืนเพื่อวินิจฉัยใยหลอดอาหารได้ อย่างไรก็ตามหากหลอดอาหารขยายไม่เพียงพอ ก็อาจดูแคบลงเล็กน้อย ดังนั้นจึงอาจมองข้ามใยอาหารได้ง่าย30 ในรายงานกรณีปัจจุบัน VFSS เป็นสิ่งจำเป็นเนื่องจากเป็นการประเมินระยะการกลืนแบบเต็ม ขณะที่แบเรียมโบลัสเดินทางจากปากไปยังหลอดอาหาร แม้ว่าอาการทางคลินิกและคุณลักษณะฟลูออโรสโคปของวิดีโอจะคล้ายกันใน CD และ PVS แต่มีข้อมูลที่จำกัดในงานวิจัยที่ตรวจสอบความคล้ายคลึงกัน จากข้อมูลของ Dickey และ McConnell1 บุคคลส่วนใหญ่ที่มีใยอาหารบริเวณปากมดลูกมักไม่ได้รับการตรวจซีดีเป็นประจำ เนื่องจากขาดความตระหนัก CD อาจไม่ได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยจำนวนมากที่มีใยอาหารบริเวณปากมดลูก1 การศึกษาอีกชิ้นที่ดำเนินการโดย Hefaiedh31 บรรยายถึงกรณีของ CD สองกรณีที่นำเสนอในรูปแบบ PVS ซึ่งเน้นย้ำถึงความสำคัญของการตรวจคัดกรอง CD ในผู้ป่วยที่มี PVS ดังนั้นแพทย์จึงควรระมัดระวังและตระหนักรู้ถึงการวินิจฉัยแยกโรคนี้อย่างเต็มที่เมื่อพิจารณาสาเหตุอื่นและบรรลุการวินิจฉัยที่แม่นยำ ข้อจำกัดประการหนึ่งของการศึกษาวิจัยคือการศึกษา FEES ดำเนินการเพียงครั้งเดียว ควรทำซ้ำจากมุมมองอื่นแทนที่จะอาศัยเฉพาะการปรับปรุงที่ระบุไว้ใน VFSS แม้ว่า VFFS จะถือเป็นมาตรฐานทองคำในการประเมินกรณีดังกล่าว แต่ขอแนะนำอย่างยิ่งให้ทำซ้ำค่าธรรมเนียมเพื่อเปรียบเทียบกับการประเมินครั้งแรก

บทสรุป

สิ่งสำคัญคือต้องทำการตรวจสอบอย่างรอบคอบและรักษาระดับความสงสัยในระดับสูงเพื่อหลีกเลี่ยงการวินิจฉัยผิดพลาด ปรากฏว่า CD และ PVS มีอาการทางคลินิกส่วนใหญ่คล้ายคลึงกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีอาการกลืนลำบาก เยื่อใยของหลอดอาหาร และการขาดธาตุเหล็ก อย่างไรก็ตาม CD เกี่ยวข้องกับการค้นพบทางพยาธิวิทยาเพิ่มเติมที่เกี่ยวข้องกับอาการของระบบทางเดินอาหารที่เกิดจากความเสียหายของเยื่อเมือกต่อลำไส้เล็กและการดูดซึมสารอาหารที่สำคัญซึ่งรวมถึงธาตุเหล็กไม่ดี ดังที่แสดงในรายงานกรณีนี้ มีความสัมพันธ์กันระหว่างการขาดธาตุเหล็ก ใยอาหาร และซีดี ดังนั้นผู้ป่วยทุกรายที่มีอาการเหล่านี้ควรได้รับการตรวจซีดีแม้ว่าจะไม่มีอาการท้องร่วงก็ตาม เริ่มแรกมีการใช้การเสริมธาตุเหล็กกับผู้ป่วยในการศึกษาปัจจุบันและรายงานว่ามีการปรับปรุงในการกลืนลำบาก หลังจากการวินิจฉัยซีดี อาการกลืนลำบากจะได้รับการแก้ไขอย่างสมบูรณ์หลังจากรับประทานอาหารที่ไม่มีกลูเตน ในรายงานนี้ เราเน้นความคล้ายคลึงกันระหว่าง CD และ PVS และอธิบายความยากลำบากในการกลืนที่นำเสนอโดยผู้ป่วยอย่างละเอียด โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะคอหอยและความทะเยอทะยาน จำเป็นต้องมีการศึกษาเพิ่มเติมเพื่ออธิบายอาการทางคลินิกของ PVS และ CD และเพื่อทำความเข้าใจสรีรวิทยาและความสัมพันธ์ทางกายวิภาคระหว่างโรคทั้งสอง โดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะกลืนลำบากในระยะคอหอยและหลอดอาหาร

การอนุมัติด้านจริยธรรม

การศึกษานี้ได้รับการอนุมัติด้านจริยธรรมโดย Institutional Review Board (IRB) ที่ Princess Nourah bint Abdulrahman University (IRB: 23-0103) และ King Abdullah Bin Abdulaziz University Hospital (IRB: 23-0029), Riyadh, Saudi Arabia

ยินยอมให้เข้าร่วม

ได้รับความยินยอมเป็นลายลักษณ์อักษรจากผู้ปกครองของผู้ป่วยให้เข้าร่วมและเผยแพร่รายงานกรณีนี้ เมื่อมีการร้องขอ สำเนาการอนุญาตที่เป็นลายลักษณ์อักษรสามารถตรวจสอบได้โดยบรรณาธิการบริหารของวารสารนี้

เงินทุน

ไม่มีเงินทุนที่จะรายงาน

การเปิดเผยข้อมูล

ผู้เขียนขอประกาศว่าพวกเขาไม่มีผลประโยชน์ในการแข่งขัน

อ้างอิง

1. โรค Dickey W, McConnell B. Celiac นำเสนอเป็นกลุ่มอาการ Paterson-Brown Kelly (Plummer-Vinson) ฉันชื่อ Gastroenterol 1999;94 (2):527–529.

2. Karthikeyan P, Aswath N, Kumaresan R. Plummer Vinson Syndrome: กลุ่มอาการที่หายากในผู้ชายที่มีการทบทวนวรรณกรรม กรณีตัวแทนบุ๋ม 2017;2017:2–7. ดอย:10.1155/2017/6205925

3. Ekberg O, Nylander G. Webs และการก่อตัวคล้ายเว็บในคอหอยและหลอดอาหารปากมดลูก วินิจฉัยภาพ 1983;52(1):10–18.

4. Ekberg O, Nylander G. การฉายภาพระยะคอหอยของภาวะ deglutition ในผู้ป่วย 250 รายที่มีอาการกลืนลำบาก พี่เจ เรดิโอ. 1982;55(652):258–262.

5. Tahara T, Shibata T, Okubo M และคณะ กรณีของกลุ่มอาการพลัมเมอร์-วินสันแสดงให้เห็นอาการกลืนลำบากและใยอาหารดีขึ้นอย่างรวดเร็วหลังการรักษาด้วยธาตุเหล็กเป็นเวลา 2 สัปดาห์ กรณีตัวแทน Gastroenterol 2014;8(2):211–215. ดอย:10.1159/000364820

6. Harmouch F, Liaquat H, Chaput KJ, Geme B. Plummer-Vinson syndrome: สาเหตุที่พบได้ยากของภาวะกลืนลำบากในผู้ที่อายุแปดขวบ ตัวแทนกรณี J ของฉัน 2021;22 (1):18–21. ดอย:10.12659/AJCR.929899

7. Berry AC, Nakshabendi R, Kanar O และคณะ รายงานกรณีโดยย่อ ajg – รายงานกรณีโดยย่อในเดือนมกราคม 2542 ระบบทางเดินอาหาร. 2016;3(3):183–185. ดอย:10.1016/S0009-9260(81)80326-1

8. Goel A, Bakshi SS, Soni N และคณะ รายงานกรณีโดยย่อ ajg – รายงานกรณีโดยย่อในเดือนมกราคม 2542 ระบบทางเดินอาหาร. 2017;10(4):183–185. ดอย:10.1053/จ. ระบบทางเดินอาหาร2015.01.044

9. เคลลี่ ซีพี, ไป่ เจซี, หลิว อี, เลฟเฟลอร์ ดา. ความก้าวหน้าในการวินิจฉัยและการจัดการโรค celiac ระบบทางเดินอาหาร. 2015;148(6):1175–1186. ดอย:10.1053/j.gastro.2015.01.044

10. Alli-Akintade L, Chokhavatia S, Zhu H. "กลืนยาก": กลืนลำบากเนื่องจาก Eosinophilic Esophagitis ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่เป็นโรค Celiac: 967 ปิด J Am Coll Gastroenterol ACG. 2013;108:S288.

11. Kundumadam SD, Tama M, Naffouj S, Kathi P. Plummer Vinson Syndrome ในหญิงสาวชาวอเมริกันเชื้อสายแอฟริกัน: เอนทิตีที่หายาก: 1776 ปิด J Am Coll Gastroenterol ACG 2018;S1013.

12. Sinha SK, Nain CK, Udawat HP และคณะ เว็บหลอดอาหารปากมดลูกและโรคเซลิแอค เจ แกสโตรเอนเทอรอล เฮปาทอล. 2008;23(7 PT1):1149–1152.

13. Buyukkaya P, Aslan NA, Aktimur SH และคณะ กลุ่มอาการ Paterson-Kelly ในผู้ป่วยโรค celiac J Exp คลินิกเมด 2016;33(3):167–169.

14. Martin-Harris B, Brodsky MB, Michel Y และคณะ เครื่องมือวัด MBS สำหรับการด้อยค่าของการกลืน - MBSimp: การสร้างมาตรฐาน กลืนลำบาก 2008;23(4):392–405.

15. Lee A, Tobin M, Cherian J, Chawla A. Dysphagia เป็นการนำเสนอของโรค Celiac รายงานกรณีของ ACG เจ. 2020;7(4):e00359

16. บาชิ SS. Plummer Vinson syndrome - พบบ่อยในผู้ชายหรือไม่? อาร์ค แกสโตรเอนเทอรอล. 2015;52(3):250–252.

17. Sanai FM, โมฮาเหม็ด AE, อัลการาวี MA อาการกลืนลำบากเกิดจากกลุ่มอาการพลัมเมอร์-วินสัน การส่องกล้อง 2001;33(05):470–470.

18. กลุ่มอาการ Novacek G. Plummer-Vinson Orphanet J Rare Dis. 2549;1(1):1–4. ดอย:10.1186/1750-1172-1-36

19 O'Neil KH, Purdy M, Falk J, Gallo L. ผลลัพธ์ของภาวะกลืนลำบากและระดับความรุนแรง กลืนลำบาก 1999;14(3):139–145. ดอย:10.1007/PL00009595

20 Huckabee ML, Flynn R, Mills M. การขยายตัวเลือกการฟื้นฟูสมรรถภาพสำหรับภาวะกลืนลำบาก: การฝึกอบรมการกลืนตามทักษะ กลืนลำบาก 2022.

21. คาห์ริลาส พีเจ, ลิน เอส, เรเดเมกเกอร์ เอดับบลิว, โลเกมันน์ เจเอ การป้องกันทางเดินหายใจเสื่อมบกพร่อง: การวิเคราะห์ความรุนแรงและกลไกด้วยวิดีโอฟลูออโรสโคป ระบบทางเดินอาหาร. 1997;113(5):1457–1464.

22. Ali SN, Sohail R, Yousuf F, Rajput S, Shah S. สมาคมภาวะขาดธาตุเหล็กกับภาวะกลืนลำบาก ทบทวนบทความ. 2020;3(1):76–81.

23. Miranda A. การหดตัวของหลอดอาหารและการขนส่งของหลอดอาหารและคอหอยในผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก ฉันชื่อ Gastroenterol 2003;98(5):1000–1004.

24. Bredenkamp JK, คาสโตร ดีเจ, มิเคล รา. ความสำคัญของการเสริมธาตุเหล็กในการรักษาโรคพลัมเมอร์-วินสัน กล่องเสียง. 1990;99 (1):51–54.

25. กุ๊กไอเจ. Oropharyngeal Dysphagia. Gastroenterol Clin นอร์ธแอม 2009;38(3):411–431. ดอย:10.1016/j.gtc.2009.06.003

26. Talarico V, Giancotti L, Mazza GA, Miniero R, Bertini M. โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กในโรค celiac สารอาหาร. 2021;13(5):1–11. ดอย:10.3390/ nu13051695

27 Stefanelli G, Viscido A, Longo S, Magistroni M, Latella G. โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กถาวรในผู้ป่วยโรค celiac แม้ว่าจะรับประทานอาหารที่ปราศจากกลูเตนก็ตาม สารอาหาร. 2020;12(8):1–19. ดอย:10.3390/nu12082176

28. Goyal O. Celiac Disease Presenting With Dysphagia: โรคที่พบบ่อยและพบได้ไม่บ่อยนัก Trop Gastroenterol. 2019;40(3):1–3.

29. โซลต์ เจ, บาฮอร์ เจ, มอยซ์ เอ็ม, เกรซา อี, ฮอร์วาธ เปอ ความผิดปกติของ cricopharyngeal หลัก: การรักษาด้วยการขยายสายสวนบอลลูน Endosc ระบบทางเดินอาหาร 2001;54(6):767–771. ดอย:10.1067/mge.2001.118442

30. Wanamaker R, Grimm I, สารานุกรมระบบทางเดินอาหาร. ระบบทางเดินอาหาร. 2004;1274:1274–1275. ดอย:10.1053/j.gastro.2004.08.036

31. Hefaiedh R, Boutreaa Y, Ouakaa-Kchaou A และคณะ กลุ่มอาการพลัมเมอร์-วินสันสัมพันธ์กับโรคเซลิแอก อาหรับเจ Gastroenterol. 2013;14 (4):183–185. ดอย:10.1016/j.ajg.2013.10.003

【สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】