โรคไต polycystic ที่โดดเด่นของ autosomal (เอดีพีเคดี) เป็นโรคไตพิการแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด อย่างไรก็ตาม รายงานเกี่ยวกับกรณีของการผ่าหลอดเลือดเอออร์ตาเป็นครั้งคราวในผู้ป่วย PKD fa milial ยังคงขาดแคลน ในที่นี้ เราจะอธิบายกรณีการผ่าหลอดเลือดเอออร์ตาที่หาได้ยากในผู้ป่วยครอบครัว PKD (เช่น แม่และลูกสาว) และประสบการณ์การรักษาที่ประสบความสำเร็จของเรา มารดา (อายุ 84 ปี) และลูกสาว (อายุ 53 ปี) ได้รับการส่งต่อให้เรารักษาการผ่าหลอดเลือดเอออร์ตาเฉียบพลันชนิด A เราทำการผ่าตัดฉุกเฉินและรักษาคนไข้ด้วยการปลูกถ่ายอวัยวะเทียมได้สำเร็จ เพื่อการประเมินและการรักษาที่ครอบคลุมเอดีพีเคดีผู้ป่วยและครอบครัวควรได้รับการตรวจคัดกรองโรคหลอดเลือด

CISTANCHE SUPPLEMENT ไต ฟังก์ชั่นสนับสนุน อาหารเสริม PHGS75% ECH 30% ACT 12%

คำสำคัญ:การผ่าหลอดเลือด, เอดีพีเคดี

โรคไตที่มีถุงน้ำหลายใบแบบ autosomal dominant (ADPKD) เป็นโรคไตที่มีมาแต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด ADPKD นั้นมีความหลากหลายทางพันธุกรรม และการกลายพันธุ์ของยีนโรคไต polycystic (PKD) 1 และ PKD 2 มีส่วนช่วยในการพัฒนา มีรายงานว่าความถี่ของหลอดเลือดโป่งพองในกะโหลกศีรษะในผู้ป่วย ADPKD อยู่ที่ 9%–12%.1) อย่างไรก็ตาม มีรายงานไม่มากนักเกี่ยวกับกรณีของการผ่าตัดหลอดเลือดเอออร์ตาในผู้ป่วยครอบครัว PKD เป็นครั้งคราว ในที่นี้ เรารายงานกรณีการผ่าหลอดเลือดเอออร์ตาในผู้ป่วยครอบครัว PKD (เช่น แม่และลูกสาว) และประสบการณ์การรักษาที่ประสบความสำเร็จของเรา

รายงานผู้ป่วย หญิงวัย {{0}} ขวบมาที่แผนกฉุกเฉินเนื่องจากมีอาการปวดหลังกะทันหัน ผู้ป่วยเป็นโรคความดันโลหิตสูงที่ได้รับการจัดการทางการแพทย์เมื่อห้าปีที่แล้ว การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) แสดงให้เห็นการผ่าเอออร์ตาชนิด B แบบเฉียบพลัน, ไตที่มีถุงน้ำหลายใบ และซีสต์ตับหลายถุง การตรวจเลือดเมื่อเข้ารับการรักษาเผยให้เห็นระดับครีเอตินีน 0.95 มก./ดล. และอัตราการกรองไตโดยประมาณ (eGFR) ที่ 48.5 มล./นาที/1.73 ตร.ม. ผู้ป่วยได้รับการส่งต่อไปยังศูนย์การรักษาพยาบาลของเรา สิบหกวันต่อมา ผู้ป่วยมีอาการเจ็บหน้าอกอย่างรุนแรง เครื่อง CT แสดงการผ่าหลอดเลือดเอออร์ตาชนิด A แบบเฉียบพลัน (รูปที่ 1A และ 1B) และผู้ป่วยได้รับการผ่าตัดฉุกเฉิน ตรวจพบรายการผ่าจากเอออร์ตาจากน้อยไปหามากไปยังเอออร์ตาส่วนปลาย ผู้ป่วยได้รับการเปลี่ยนส่วนโค้งของเอออร์ตาทั้งหมดด้วยการปลูกถ่ายกิ่งเทียม 3-กิ่ง (J-Graft, Japan Lifeline, โตเกียว, ญี่ปุ่น) และงวงช้างแช่แข็ง (FROZENIX, Japan Lifeline) เธอไม่จำเป็นต้องฟอกไตหลังการผ่าตัด ผู้ป่วยได้รับการปล่อยตัวหลังผ่าตัดหนึ่งเดือน การวิเคราะห์ทางจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นลักษณะของแผ่นลามินายืดหยุ่นภายในและสื่อทูนิกาและการไหลเวียนของเลือด มีภาวะหลอดเลือดในระดับสูงใน Tunica Intima และ Media การย้อมสี Elastica van Gieson ไม่พบเนื้อร้ายที่เป็นซีสต์ตรงกลาง (รูปที่ 2A และ 2B)

หนึ่งสัปดาห์หลังจากออกจากโรงพยาบาล 84-มารดาของผู้ป่วยวัยขวบเศษได้รับการส่งต่อจากโรงพยาบาลอื่นไปยังศูนย์ของเราเพื่อผ่าหลอดเลือดเอออร์ตาประเภท A CT แสดงการผ่าเอออร์ตาประเภท A, ไตที่มีถุงน้ำหลายใบ และซีสต์ตับหลายถุง (รูปที่ 1C และ 1D) พบการผ่าเข้าในเอออร์ตาส่วนขึ้น การตรวจเลือดเมื่อเข้ารับการรักษาเผยให้เห็นระดับครีเอตินีน 3.82 มก./ดล. และ eGFR 9.3 มล./นาที/1.73 ม.2 ผู้ป่วยมีการรักษาความดันโลหิตสูงโดยการรักษาทางการแพทย์ตั้งแต่อายุ 50 ปี โดยมีประวัติเป็นโรค PKD และมีภาวะไตวาย การเปลี่ยนเอออร์ตาจากน้อยไปมากอย่างเร่งด่วนดำเนินการโดยใช้การปลูกถ่ายกระดูกเทียมแบบตรง (J-Graft, Japan Lifeline) แม้ว่าผู้ป่วยจำเป็นต้องฟอกไตด้วยเครื่องไตเทียมชั่วคราวในหอผู้ป่วยหนัก แต่ไม่จำเป็นต้องตีเมื่อออกจากโรงพยาบาล ผู้ป่วยถูกย้ายไปโรงพยาบาลอื่นเพื่อพักฟื้นหลังผ่าตัดหนึ่งเดือน การวิเคราะห์ทางจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นส่วนการผ่าของเอออร์ตา การแตกของเส้นใยยืดหยุ่น และเนื้อร้ายซีสติกที่อยู่ตรงกลาง (รูปที่ 2C และ 2D) การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหลังผ่าตัดไม่พบภาวะหลอดเลือดโป่งพองในสมองในผู้ป่วยทั้งสองราย พี่ชายของเธอเสียชีวิตด้วยการผ่าตัดเอออร์ติกเมื่อหลายปีก่อน แต่ยังไม่ทราบประวัติทางการแพทย์โดยละเอียดของเขา